Tumores primarios cardíacos y pericárdicos (Parte 2). Tumores cardíacos benignos primarios no mixomatosos

[+] AUTORES ADJUNTOS

Autores:

  • Autor 1: Dra. Claudia Blandenier Bosson de Suárez. Profesor Titular. Cátedra y Servicio de Clínica Cardiológica. Unidad de Miocardiopatías “Dr. Juan José Puigbó” Hospital Universitario de Caracas, RB de Venezuela.
  • Autor 2: Dr. José David Mota Gamboa. Profesor Titular. Instituto Anatomopatológico “Dr. José Antonio. O´Daly”. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela. Caracas.

Avances Cardiol 2016;36(2):96-100

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RESUMEN:

El objetivo de este trabajo es presentar una revisión bibliográfica actualizada acerca de los principales tumores primarios cardíacos y del pericardio e indicar los métodos de diagnóstico radiológicos e imaginológicos no invasivos y eventualmente invasivos así como los morfológicos y moleculares. Se presenta la segunda parte de una serie de cuatro en este caso describiendo los tumores cardiacos benignos primariosno mixomatosos.

Palabras clave: Corazón. Inmunohistoquimica. Pericardio. Tumores.Mixomas.

SUMMARY: The objective of this work is to present a literature review updated about major primary cardiac tumors and the pericardium and state radiological diagnostic methods and imaging not invasive and eventually invasive as well as the morphological and molecular. This is the second in a series of four manuscripts in this case describing non myxomatose benign primary cardiac tumors 

Key words: heart. Immunohistochemistry. Pericardium.Tumors. Myxomas.

Los tumores benignos no mixomatosos más frecuentes son los fibroelastomas papilares, los lipomas, rabdomiomas y fibromas cardíacos.

Fibroelastoma papilar:

Es el tumor benigno primario cardiaco, más común después de los mixomas (8,20 %) y el más frecuente en las valvas cardíacas. De etiología desconocida es considerado como el mixoma, derivado del mesénquima pluripotente, aunque existen evidencias de su origen adquirido. Actualmente, se diagnostica como un papiloma avascular del endotelio relacionado con las excrecencias de Lambl. Estas últimas lesiones son también consideradas como proliferaciones reactivas o procesos hamartomatosos(1). Afectan a los individuos de mediana edad, aunque se han descrito en jóvenes sin predilección de género. Pueden ser asintomáticos o causar embolias por trombos adheridos en su superficie y presentarse durante una enfermedad cardíaca crónica o como consecuencia de una cirugía cardíaca o irradiación inclusive varios años después de la intervención quirúrgica (2).

Macroscópicamente, el fibroelastoma es una estructura o masa pequeña cuyo tamaño varía entre 0.2 a 7x5x3 a 30x15x4 cm, aunque siempre los fibroelastomas son de mayor tamaño que las excrecencias de Lambl. Son de forma alargada, de aspecto fibroso y gelatinoso en forma de “una anemona”, que flota en el agua  o de “alga marina” con un corto pedículo, aspecto considerado como típico del fibroelastoma. Estas lesiones al ser extraídas pueden semejarse a un mixoma. Cerca del 80,0 % se localizan en las válvulas aórticas, mitrales, tricúspides y pulmonares en orden de frecuencia. El 20,0 % se origina del endocardio auricular o ventricular en el tracto de salida más raramente en el ventrículo derecho (3). Han sido descritos en las cuerdas tendinosas y en la superficie endocárdica de la aurícula derecha, sobre los músculos papilares, en el septum interventricular y válvulas aórticas(4-7).

Histológicamente, cada fronda está formada por un núcleo fibroelástico de colágeno de tipo IV, elastina y miofibroblastos; rodeado por una capa mixomatosa constituida por una matriz de glicoproteínas recubierta por células endocárdicas CD34 y Factor VIII positivas. Ocasionalmente se pueden identificar trombos de plaquetas y fibrina en la superficie, relacionados con una clínica de tromboembolismo. Los fibroelastomas se tiñen con coloraciones especiales para fibras elásticas y proteoglicanos,

Recientemente, los estudios post mortem han demostrado una alta incidencia de embolizaciones cerebrales y coronarias causada por estas formaciones neoplásicas, por lo cual la resección quirúrgica es considerada apropiada a pesar de la naturaleza benigna de la lesión (8,9).

Se impone el diagnóstico diferencial con las excrecencias de Lambl, las cuales afectan las valvas y válvulas cardiacas en el mismo orden que los fibroelastomas. La diferencia entre ambas entidades radica en el tamaño de estas últimas, las cuales son de menor tamaño (entre 0,1 a 0,5 cm de longitud).

Lipoma cardíaco:

Estos tumores benignos, representan el 10,0 % de todos los tumores cardíacos. Usualmente se localizan en las aurículas y en ventrículos hacia el ápex cardíaco y raramente son múltiples. Pueden ser intracavitarios, intramiocárdicos y pericárdicos. Se han descrito lipomas gigantes localizados en el pericardio extracavitario

Macroscópicamente, los lipomas son de forma lobulada y pueden medir hasta 4 cm en diámetro o más. Su aspecto es de tejido fibroadiposo.

Histológicamente, los lipomas están formados por tejido adiposo maduro similares a los lipomas extracardiacos de tejidos blandos. No deben confundirse con la hipertrofia septallipomatosainteratrial considerada comouna lesión seudotumoral o de crecimiento tisular relacionados con la edad avanzada, causada por la morfoquinesis tisular. En general se define como hipertrofia lipomatosa a cualquier depósito de tejido adiposo en el septum interauricular que sobrepase 2 cm en diámetro transversal no incluyendo la fosa oval (10,11).

Fibroma cardíaco:

Son los tumores primarios más comunes después del rabdomioma en la edad pediátrica. Se presentan en pacientes entre 0-45 años de edad (promedio 17,5 años). El fibroma cardiaco puede producir arritmias e insuficiencia cardiaca inexplicable. Estos tumores pueden presentarse en los niños y jóvenes conjuntamente con el Síndrome de Gorlin que incluye: carcinoma basal nevoide, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa y mixomas familiares. Actualmente, el gen de este síndrome- PTCH1 (Proteína patchedhomolog)- ha sido localizado en el 9q22, 3 (12,13). Se han descrito otras anomalías asociadas a dicho síndrome como: apariencia facial especial con hipertelorismo ocular, espina bífida y agenesia renal unilateral. Gorlin menciona una larga lista de anomalías que afectan la cabeza y cuello, el sistema esquelético, el sistema nervioso central, la piel y otros en riñón, ovarios, rabdomiomas fetales entre otros (14,15).

Macroscópicamente, son tumores sólidos bien circunscritos (3 a 4 cm) de forma redondeada, de consistencia firme, solitarios en ocasiones con fragmentos mixoides. Son de localización intramural con predilección por la pared libre en la zona apexiana del ventrículo izquierdo y septum interventricular, aunque se han descrito en las aurículas. Pueden ocasionar obstrucción de las cavidades ventriculares.

Histológicamente, están compuestos por haces de células fusiformes entre el miocardio, con un citoplasma eosinofílico y núcleos con cromatina vesicular. Las células son reactivas a la vimentina pero no a CD34 ni a la miogenina. El estroma es mixoide y colagenoso con escasos linfocitos y plasmocitos y puede presentar focos de hematopoyesis extramedular. La parte central del tumor está formada por tejido fibroso hialinizado eventualmente con focos de calcificación en los casos de adultos. No hay necrosis y las mitosis son raras (menos de 2 por 10 H-p- f.).

Otros tumores cardiacos benignos menos frecuentes:

Tumor quístico del nodo atrioventricular, rabdomioma, paraganglioma, hemangioma, teratoma, tumor miofibroblástico inflamatorio, hamartomas de cardiomiocitos adultos, Cardiomiopatía oncocítica o histiocitoide, hamartomaslipomatosos de válvulas cardiacas, tiroides y timo heterotópicos, quistes de inclusión, quistes broncogénicos , quistes sanguíneos y várices de naturaleza congénita que afectan las valvas atrio-ventriculares y raramente las válvulas semilunares y el endocardio parietal y otros.

Tumor quístico del nodo atrioventricular:

Estos tumores son también llamados: linfangiomaendoteliomas; angioendoteliomas, mesotelioma del nodo AV, mesotelioma benigno de Mahaim, linfangioma, endotelioma, quistes de inclusión, tumor poliquístico, heterotopìa endodérmica, restos endodérmicos, tumores endodérmicos disontogenéticos, hamartomas derivados del tronco arterioso, hamartoma epitelial, linfangitis proliferante crónica, nodo de Tawara .

Se describe como un tumor multiquístico derivado de las células del tejido de conducción. Es un tumor benigno de naturaleza congénita, típicamente localizado en la base del septum interauricular (Triángulo de Koch). El tumor quístico del nodo atrioventricular es raro, aunque por su peculiar localización merece un mayor interés. Causa síntomas inespecíficos; disnea, mareos y palpitaciones. Lamentablemente puede causar un bloqueo A-V completo y una muerte súbita. Generalmente, los casos de este tumor se han diagnosticado en autopsias, aunque actualmente, se han reportado casos operados (16-19). Nosotros no hemos observado tumores de esta naturaleza.

El diagnóstico preciso se hace con métodos imaginológicos con ecocardiograma transesofágico, resonancia magnética y otros. Se observa como una masa en aurícula derecha (20).

Histológicamente, la masa tumoral está formada por quistes delimitados por epitelio escamoso (espinocelular) o transicional con proliferación irregular de estructuras glandulares con nidos de tejido escamoso sin estroma fibroso que muestra glándulas sebáceas. El estroma presenta inflamación crónica con folículos linfoides.

La inmunohistoquímica demuestra un origen endodérmico (antígeno carcino embrionario, CEA, positivo). La inmunoreactividad es positiva para la  panqueratina (AE1/AE3), vimentina, glicoproteina 72 asociados a tumor (B72.3), Galectina-3, para macrófagos (CD68) y linfocitos (CD45). Es negativa para la calretinina, calcitonina, cromogranina, S100, sinaptofisina y para identificar las células mesoteliales, HBME, factor-1 de transcripción tiroidea, y trombomodulina.

Rabdomiomas: (Ver en tumores pediátricos y juveniles)

Paraganglioma cardíaco o tumor del sistema paraganglionar:

Estos tumores son más raros (<1,0 %). Derivan de las células de la cresta neural primitiva. (Tejidos cromafin y quimiorreceptor). Se originan de los paraganglios viscerales de la aurícula izquierda, del tabique interauricular y de las arterias coronarias. Usualmente se ubican en el tabique interauricular con porciones lobulares que protruyen en la fosa oval o en la adventicia de la aorta ascendente a 60 mm del orificio aórtico. Pueden ser biatriales(21).    

Macroscópicamente son tumores lobulados de superficie lisa, encapsulados, de consistencia blanda, de pequeño tamaño (22x11mm) aunque se han descrito tumores de tamaño mayor. Al corte, la superficie muestra masa homogénea de color marrón. Algunos son funcionales y producen catecolaminas.

Histológicamente tienen el aspecto típico de un paraganglioma con muchos canales alrededor de los cuales se disponen nidos de células de núcleo pleomórfico y prominente con un citoplasma granular eosinófilo. Todos los casos muestran coloración positiva con la cromogranina y expresan  marcadores neuroendocrinos como la sinaptofisina y CD56.

Hemangiomas cardiacos:

Son tumores vasculares benignos raros que representan el 5 al 10,0 % de las lesiones tumorales benignas del corazón. Usualmente asintomáticos que se presentan principalmente en mujeres entre 52 y 72 años de edad (22). Macroscópicamente, son masas bien circunscritas, globulosas hemorrágicas, de pequeño tamaño <1 cm. localizados generalmente en las valvas del aparato valvular mitral y muy raramente en la tricúspide. Algunos están localizados en la fosa oval insertados en el endocardio mediante un pedículo semejante a un mixoma pequeño. Más raramente, se ubican en el ventrículo derecho a nivel del aparato valvular tricúspide (23). Los hemangiomas cavernosos han sido descritos en todas las cámaras cardiacas más frecuentemente en las derechas aunque han sido resecados en la válvula mitral (24).

Histológicamente, presentan espacios vasculares musculares dilatados con fibras musculares lisas, tejido adiposo y vasos de paredes gruesas con sangre. Las inmunotinciones son positivas para marcadores endoteliales (CD31, CD34 y Factor VIII) y negativas para los de células epiteliales.

Tumores derivados de las células nerviosas:

Son tumores más comunes en niños y jóvenes. Los tumores neurogénicos torácicos como el neurofibroma se asocia a la Enfermedad de Von Recklinghausen. Los schwannomas son tumores benignos, bien circunscritos, localizados en aurícula izquierda.

Macroscópicamente: son tumoraciones nodulares, encapsuladas, sólidas de apariencia heterogénea. Inmunohistoquimicamente sus células son reactivas para la: S-100, proteína citoplasmática neuronal (PGP9.5) y enolasa neuronal-especifica (NSE) (25).

Tumor miofibroblástico inflamatorio (IMT) (seudotumor inflamatorio, granulomas de células plasmáticas:

Son tumores muy raros, de etiología desconocida. Ocurren más frecuentemente en tejidos blandos con una expresión clínica impredecible. Se localizan en varios sitios de las paredes cardiacas especialmente en el endocardio de las aurículas con extensión a tabiques interauricular e interventricular, válvulas aórticas y valvas aurìculoventriculares.

Macroscópicamente, son masas de consistencia blanda. El diagnostico diferencial con las proliferaciones reactivas inflamatorias en el corazón, es importante. Se asocian con frecuencia a translocaciones cromosómicas (2p23, y en la expresión de la proteína del gen ALK-1). Estas lesiones no producen metástasis y aunque tienen un curso benigno, pueden causar infarto del miocardio y muerte súbita (26).

Histológicamente, se componen principalmente de células inflamatorias con bandas de tejido colágeno compacto (tejido fibro-inflamatorio). El infiltrado inflamatorio es denso e hipercelular, formado por células linfomononucleares, (linfocitos, macrófagos y plasmocitos) así como por eosinófilos, rodeados por proliferación de miofibroblastos. La matriz extracelular muestra colágeno denso  con escasa glicoproteínas. No se observan atipias.

 

REFERENCIAS

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