Hemorragia subaracnoidea como expresión de feocromocitoma. A propósito de un caso.

 La asociación de hemorragia subaracnoidea (HSA) y feocromocitoma es muy infrecuente y cuando ocurre, se relaciona a la presencia de enfermedad aneurismática cerebral. CASO CLINICO: Paciente que presentó hemorragia subaracnoidea no aneurismática en el contexto de hipertensión arterial sistémica no controlada. Acudió por presentar dolor torácico opresivo, de fuerte intensidad, palpitaciones, disnea en reposo, y cefalea intensa en trueno, en el contexto de una crisis hipertensiva. DIAGNOSTICO: Se le realizó una angio-tomografía cerebral que reportó HSA parieto-occipital derecha asociada a edema, FISHER II, no aneurismática; manteniendo persistencia de cifras de presión arterial elevadas, por lo cual se solicitan catecolaminas totales séricas y en orinas de 24 horas, que se reportan normales. Se realiza tomografía computarizada (TC) de abdomen y pelvis con medio de contraste sin evidencia de alteraciones. Se realizó Resonancia Magnética de abdomen con medio de contraste donde se evidenció lesión focal sólida ubicada en íntimo contacto con el brazo anterior de la glándula suprarrenal izquierda, planteándose como primera posibilidad diagnóstica feocromocitoma. Se planifica TC con medio de contraste de tórax y pelvis en búsqueda de paragangliomas, sin evidencia de alteraciones. CONDUCTA: Asegurando un buen control del estado hemodinámico y 6 meses posterior al evento, fue llevada a mesa operatoria realizándose suprarenalectomia izquierda sin complicaciones intraoperatorias. El estudio histológico reportando hallazgos compatibles con feocromocitoma. CONCLUSION: Este caso nos enseña a profundizar en el diagnóstico etiológico de las crisis hipertensivas de pacientes jóvenes con HSA no aneurismáticas.

 

Palabras clave: Hipertensión arterial sistémica, hemorragia subaracnoidea, feocromocitoma.

 

SUMMARY

The association of subarachnoid hemorrhage (SAH) and pheochromocytoma is very rare and when it occurs, it is related to the presence of cerebral aneurysmal disease. CLINICAL CASE: Patient who presented non-aneurysmal subarachnoid hemorrhage in the context of uncontrolled systemic arterial hypertension. He presented with oppressive chest pain, of strong intensity, palpitations, dyspnea at rest, and intense thunder headache, in the context of a hypertensive crisis. DIAGNOSIS: A cerebral angio-tomography was performed that reported right parieto-occipital SAH associated with edema, FISHER II, not aneurysmal; maintaining persistence of elevated blood pressure figures, for which total serum catecholamines and 24-hour urine are requested, which are reported normal. A computed tomography (CT) scan of the abdomen and pelvis with contrast medium was performed without evidence of alterations. An MRI of the abdomen was performed with contrast medium where a solid focal lesion located in intimate contact with the anterior arm of the left adrenal gland was evidenced, posing as the first diagnostic possibility pheochromocytoma. CT with contrast medium of the thorax and pelvis is planned in search of paragangliomas, without evidence of alterations. TREATMENT: Ensuring good control of the hemodynamic status and 6 months after the event, she was taken to the operating table, performing a left suprarenalectomy without intraoperative complications. The histological study reporting findings compatible with pheochromocytoma. CONCLUSION: This case teaches us to delve into the etiological diagnosis of hypertensive crises in young patients with non-aneurysmal SAH.

Key words: Hypertension systemic arterial, hemorrhage, pheochromocytoma.

 

INTRODUCCIÓN

La hemorragia subaracnoidea (HSA) como expresión de un feocromocitoma, es muy rara. Exhibe un impacto mortal en quienes lo presentan, ya que esta entidad patológica de baja frecuencia no es de fácil diagnóstico, y muchas veces su hallazgo es incidental o “post mortem”. Los síndromes adrenérgicos pueden tener diferentes formas clínicas de presentación que te obligan a ir por diferentes caminos, que no siempre llevan a un diagnostico etiológico definitivo. El primer caso de HSA en relación a un feocromocitoma fue reportada en el año 1952 en un paciente joven, cuyo diagnóstico clínico fue confirmado post mortem (1). Desde entonces tenemos conocimiento de que éstas dos entidades han convivido sin poder dilucidar sus puntos de mayor relación y es por eso que al “tumor cromafin” podemos llamarlo el “gran enmascarador” Por tal razón, ante la presencia de hipertensión arterial de difícil control, siempre se debe descartar hipertensión arterial resistente, buscando causas secundarias frecuentes e infrecuentes de hipertensión arterial.

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente femenino de 41 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial sistémica, resistencia a la insulina e hipotiroidismo, tratada de forma regular con candesartán, metformina y levotiroxina. Acudió a la emergencia de nuestro hospital por presentar, posterior a esfuerzo físico y de forma súbita, dolor torácico opresivo de fuerte intensidad, concomitantemente palpitaciones y disnea en reposo, asociándose posteriormente cefalea brusca, holocraneana, en trueno. Al examen físico se encontraba hemodinámicamente inestable, con PA: 160/100 mmHg, PAM: 106 mmHg, FC: 106 lpm, FR: 22 rpm, saturación de oxígeno 98 %, fondo de ojo: disco óptico de bordes y polos difusos, con excavación fisiológica ausente, RVA 4:1 sin exudados retinianos; sin ingurgitación yugular, no se auscultan soplos cardíacos, ruidos respiratorios audibles en ambos hemitórax sin agregados, abdomen sin alteraciones; somnolienta con resto del examen neurológico sin alteraciones. El electrocardiograma reporto taquicardia sinusal sin otras alteraciones. Los exámenes de laboratorio reportaron troponinas I cuantitativa < 0.50 ng/mL, glucemias alteradas en ayunas, insulina postprandial elevada y perfil tiroideo dentro de la normalidad. Se realizó una TC de cráneo simple reportando disminución de la relación cortico-subcortical sugestivo de edema cerebral; además, se realizó angio-TC cerebral que reportó hemorragia subaracnoidea parieto-occipital derecha asociada a edema, FISHER II (Figura 1).

10 FIGURA 1 NARVAEZ K

No aneurismática, manteniéndose en vigilancia médica por 21 días, sin complicaciones.

Durante su hospitalización llamó fuertemente la atención episodios de nerviosismo, palpitaciones y diaforesis profusa; además, de la persistencia de cifras de presión arterial elevadas con refractariedad al tratamiento con hipotensores a base de IECA, calcio antagonistas y diurético a dosis máximas toleradas. Se inicia el protocolo para el descarte de hipertensión secundaria. En vista de la clínica, se solicitan catecolaminas totales séricas (207.8 U/L), metanefrinas en orinas de 24 horas (173 µg/24hr)  y ácido vanilmandélico (7.64 µg /24hr), que resultaron normales; sin embargo, ante la fuerte sospecha clínica se realizó resonancia magnética (RM) de abdomen con medio de contraste donde se evidenció lesión focal sólida ubicada en íntimo contacto con el brazo anterior de la glándula suprarrenal izquierda (Figura 2).

10 FIGURA 2 NARVAEZ K

Planteándose, como primera posibilidad diagnóstica un feocromocitoma. Por protocolo se solicitó tomografía de tórax y pelvis, en búsqueda de paragangliomas, lo cual fue negativo. Es llevada a mesa operatoria realizándosele suprarenalectomia izquierda, con posterior estudio histológico que reportó hallazgos compatibles con feocromocitoma confirmado y con posterior evidente mejoría de la clínica de esta paciente.

DISCUSIÓN

Nos proponemos a exponer el caso de una paciente joven que padece un feocromocitoma cuya presentación clínica inicial es una hemorragia subaracnoidea. Aunque sólo es responsable de 0,1 al 0,6% de los casos de hipertensión arterial secundaria, el feocromocitoma se menciona a menudo ante la hipertensión grave y refractaria (2). Esto es continúo en el 50% y paroxística en el 30% de los casos, pero la presión arterial también puede ser normal. El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino, que deriva de la cresta neural y cuyo componente principal son las células cromáfines. Este tumor se caracteriza por ser productor de catecolaminas.(3,4) Se le llama feocromocitoma cuando el tumor surge de la médula adrenal y paraganglioma cuando se localiza fuera de esta, siendo posible que se desarrolle en cualquier sitio donde haya tejido cromafín.(4) La incidencia del feocromocitoma varía de 2 a 8 personas por cada millón en la población general. No presenta diferencia entre ninguno de los sexos, en su mayoría se presentan entre la cuarta y quinta década de la vida. (5) Categorizando a nuestra paciente dentro del grupo etario de la cuarta década de la vida, asimismo, en vista de observar la tumoración de ubicación suprarrenal se estableció la denominación de feocromocitoma.

En este caso, se presenta a una paciente de la cuarta década de la vida en el contexto de una HSA, con hipertensión arterial sistémica de difícil control asociado a la presencia de feocromocitoma que cumplía con la tríada clásica descrita en la literatura. La frecuencia de esta patología, aunque muy baja, no la hace menos peligrosa. Desde el punto de vista fisiopatológico, la sobreproducción y liberación masiva de catecolaminas al torrente circulatorio por un tumor de células cromafines, genera importantes signos y síntomas según el receptor adrenérgico alfa o beta estimulado en el tejido u órgano afectado. (6) Así, se producen: temblor por acción en el tejido muscular; náuseas y vómitos en la afección gastrointestinal; cefalalgia, nerviosismo y ansiedad por el estímulo sobre el sistema nervioso central; taquicardia, palpitaciones y arritmias por la estimulación cardíaca; vasoconstricción y activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Los efectos simpaticomiméticos de estas catecolaminas sobre las arteriolas incluyen la vasoconstricción que, sumada a la vasoconstricción generada por la angiotensina, el aumento de resorción de sodio y de agua subsiguiente a nivel renal y los efectos directos sobre el corazón, contribuyen al desarrollo de hipertensión arterial sistémica. (6) Lo cual justificaba el estado hipertensivo y las crisis de nerviosismo de nuestra paciente.

Las características clínicas de los feocromocitomas están dadas por la triada clásica que se presenta en un 20 a un 40% de los pacientes, y se compone de cefalea intermitente (80%), palpitaciones (64%) y diaforesis (57%). (4,5,7) También se identifican rash facial, tremor, palidez, ansiedad e hipotensión ortostática. La manifestación de los síntomas se puede atribuir a cambios de posición, situaciones de estrés, emociones, incisiones en piel, dolor o algunos medicamentos. (7,8) El feocromocitoma es una causa importante de hipertensión secundaria e hipertensión refractaria al tratamiento. Se ha propuesto que hasta un 70-90% de los pacientes cursan con alguna manifestación de hipertensión. Esta hipertensión se explica tanto por la liberación de catecolaminas, como por la actividad simpática aumentada que tiene el paciente. (4,7) Asimismo, la presentación de los síntomas está estrechamente relacionada a la catecolamina mayormente producida. (7) De esta forma se justifica que clínicamente la paciente cursó con la triada clásica e hipertensión refractaria dándole un fuerte sustento al planteamiento diagnóstico.

La determinación diagnóstica de esta entidad patológica incluye estudios bioquímicos, imagenológicos, histológicos y genéticos. El diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma requiere pruebas de liberación excesiva de catecolaminas y documentación anatómica del tumor. Un aumento en las metanefrinas fraccionadas en plasma (metanefrina y normetanefrina) tiene una sensibilidad media del 97% y una especificidad del 93%. En contraste, la medición de catecolaminas fraccionadas (epinefrina, norepinefrina y dopamina) es menos sensible, pero los valores claramente elevados (> 2 veces el límite superior del rango normal), también son diagnósticos. (8) Por su parte, nuestra paciente se estudió bioquímicamente con la determinación de catecolaminas totales y en orinas de 24 horas, así como el ácido vanilmandélico, las cuales resultaron dentro de valores normales.

La localización del feocromocitoma se realiza inicialmente con TC de cortes finos; sin embargo, la RM es la mejor opción en pacientes con enfermedad metastásica. La tomografía por emisión de positrones ha resultado también de utilidad en estos casos. (9,10) A esta paciente se le realizó una RM de abdomen con medio de contraste donde se evidenció lesión focal solida ubicada en íntimo contacto con el brazo anterior de la glándula suprarrenal izquierda.

Tomando en cuenta los hallazgos clínicos e imagenológicos, es evaluada por un equipo médico multidisciplinario donde se decide resolución quirúrgica realizándose laparotomía exploradora con suprarenelectomía izquierda con 4 horas de duración, resecándosele un tumor de 6 x 3.1 cm. Premedicación con base en tratamiento ∝-adrenérgico y β-adrenérgico siete días antes del procedimiento con Labetalol 300 mg cada 12 horas vía oral, amlodipina 10mg cada 24 horas vía oral, logrando control adecuado e hipotensión arterial postural sin síntomas. La evolución intra y postoperatoria fue satisfactoria. El estudio histológico mostró células de núcleos irregulares, agrandados, con cromatina dispersa y citoplasma granular eosinofílico, dispuesto en formaciones glanduloides y en cestas, rodeado de estroma fibronectivo con abundantes vasos sanguíneos y la cápsula de la glándula indemne. Dichos hallazgos compatibles con feocromocitoma.

El pronóstico de feocromocitoma es bueno en la mayoría de los casos, la resección quirúrgica completa da como resultado altas tasas de curación cercanas a 90%; sin embargo, en pacientes con enfermedad metastásica, la tasa de supervivencia a cinco años es muy variable, encontrándose en el rango de 12% a 84% con una tasa de supervivencia a diez años en 25%. Cabe destacar que, incluso en tumores benignos, se presentan recidivas de la enfermedad hasta en 16% de los casos (11,12) motivo suficiente para realizar un seguimiento clínico y bioquímico oportuno de manera estrecha, el cual puede extenderse hasta diez años después del procedimiento quirúrgico. Los pacientes de alto riesgo (pacientes jóvenes, tumor de grandes dimensiones o paraganglioma) requieren seguimiento anual de por vida con determinación de metanefrinas plasmáticas o en orina, y 3-metoxitiramina plasmática.(13,14)

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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