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Autores:

  • Autor 1: Dr. Carlos E. Vergara U, Residente de Posgrado de Cardiología, Instituto de Investigaciones Cardiovasculares, Universidad de Los Andes.Mérida, RB de Venezuela.
  • Autor 2: Dr. José Hipólito Donis, Especialista en Cardiología, Especialista en Ecocardiografía, Adjunto del servicio de Cardiología, Instituto de Investigaciones Cardiovasculares, Universidad de Los Andes. Mérida, RB de Venezuela.

Avances Cardiol 2016;36(4):232-233

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Paciente masculino de 30 años de edad, con antecedente de estenosis valvular pulmonar severa tratada en 2006 con valvulotomía y ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho, acude a nuestro centro a realizarse ecocardiograma transtorácico de rutina. Se observó una imagen ecogénica que divide la aurícula derecha (AD) en dos cámaras (Figura 1). Inicialmente con Doppler color se descartó obstrucción a través de la misma. También se observó insuficiencia pulmonar moderada. Ante estos hallazgos se decide realizar ecocardiograma transesofágico (Figura 2) en el cual observamos la membrana transversa que divide la aurícula derecha, bien definida, con separación del flujo sanguíneo en ambas cámaras confirmado con Doppler color, la cual corresponde con el diagnostico de Cor Triatriatum Dexter. La división de la AD por esta membrana no era completa. No se observaron defectos del septum interauricular. Posteriormente, se decide realizar test de burbujas en el cual se confirmó el diagnóstico (Figura 3).

07.Vergara Figura 207.Vergara Figura 207.Vergara Figura 2

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Publicado en IMG. CARDIOLOGIA

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Autores:

  • Autor 1: Dr. Miguel López Hidalgo1 MASVC, MSOVECI, Cardiólogo Intervencionista, Vicepresidente de SOVECI, Profesor del posgrado de cardiología de la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera, Valencia. Doctor en Ciencias Médicas, Universidad de Carabobo, RB de Venezuela.
  • Autor 2: Dra. Mariely Ramos2 MSOVESO, ICOH, Especialista en Salud Ocupacional, Doctora en Ciencias Médicas, Profesora de Bioética en el programa doctoral de la Universidad de Carabobo, RB de Venezuela.
     

Avances Cardiol 2016;36(4):223-231

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RESUMEN

El síndrome coronario agudo y las otras emergencias cardiovasculares están considerados como un problema epidemiológico degran impacto en la salud pública, debido a su alta incidencia, siendo responsables por una elevada morbi-mortalidad a nivel mundial. La toma de decisiones desde el punto de vista clínico puede ser difícil en ciertas circunstancias, pero también pueden ser complejas e implicar un reto desde la perspectiva ética. El objetivo de este artículo es revisar desde un punto de vista analítico y descriptivo,  aspectos bioéticos en pacientes con enfermedad cardiovascular aguda, tomado en cuenta situaciones delicadas como la reanimación cardiopulmonar (RCP), reteniendo (o evitando) la iniciación de la aplicación de la RCP y retirada de la RCP o terapia de soporte de vida, la adecuada comunicación entre los familiares y allegados en situaciones críticas de emergencias cardiovasculares. También se abordan los temas del rol de las directivas avanzadas de terapia al personal médico, testamentos de vida y poderes de abogados. Se aborda el actual enfoque basado en el respeto a la autonomía del paciente en contraposición del abordaje tradicional Hipocrático, paternalista. La discusión abierta tomando en cuenta los principios fundamentales de la bioética, con énfasis en la libertad individual y el respeto a la autonomía  y  la adecuada comunicación entre el equipo médico, paramédico, el paciente y los familiares,  es esencial para asegurar el mejor cuidado y trato humano para el enfermo en el contexto de una  emergencia cardiovascular.

Palabras Clave: Bioética, emergencias cardiovasculares, síndrome coronario agudo, reanimación cardiopulmonar.

SUMMARY

Acute coronary syndromes and other cardiovascular emergencies are considered an epidemiologic problem due to the fact that they have a great impact in public health and beingresponsible for high morbidity and mortalityworldwide. Decision making in suchpatients can be difficult clinically but can also be complex andchallenging from an ethical perspective. The purpose of this article is to review from a descriptive and analytical point of view; bioethical issues of acutely ill cardiovascular patients, taking into account situations related to cardiopulmonary resuscitation (CPR): withholding and withdrawal of CPR, life sustaining therapy and proper communication with the patients and their relatives in cardiovascular emergencies. The role of advance directives to physician, living wills and power of attorney orderswill also be discussed. The most contemporary approach based on respect of autonomy of the patient against the traditional paternalistic view is discussed.Open discussions taking into account the fundamental principles of bioethics with emphasis in individual liberty, respect of autonomy and proper communication between the medical team, the patient and relatives are essential to ensure the best treatment and human care of acutely ill cardiovascular patients.

Key Words: Bioethics, cardiovascular emergencies, acute coronary syndrome, cardiopulmonary resuscitation.

 

INTRODUCCION:

El síndrome coronario agudo y las emergencias cardiovasculares como la emergencia hipertensiva complicada, la insuficiencia cardiaca descompensada, el síndrome aórtico agudo, las arritmias cardiacas malignas, la muerte súbita resucitada son actualmente considerados un problema epidemiológico y por lo tanto de gran impacto en la salud pública, debido a que es responsable de una considerable morbi-mortalidad a nivel mundial. Estimados precisos de la incidencia de paro cardiaco extra-hospitalario son muy difíciles de realizar ya que existe un importante sub-registro; estimados hechos para pacientes  tratados por sistemas de emergencia médica en diferentes países varía entre 28 a 55/100,000 habitantes por año, siendo más elevados en EEUU que en Europa, Asia y Australia(1). Los pacientes que presentan muerte súbita  o un síndrome coronario agudo (SCA), en situación extra-hospitalaria la mayoría de las veces son tratados por personal no médico, que se encuentran en la cercanía, familiares, allegados, transeúntes ó por personal paramédico que acude al llamado, estos por la premura del caso no tienen conocimientos y se les hace difícil conocer los antecedentes y trasfondo personal del paciente en cuanto a su calidad de vida, a sus deseos personales y en cuanto al manejo de su final de vida. Realizar pronósticos en estos pacientes es generalmente muy difícil, la ventana terapéutica es muy corta, por lo que se realizan medidas terapéuticas de inmediato con la finalidad de reevaluar la situación más adelante, en la urgencia inmediata del evento es muy fácil subestimar y posponer los aspectos éticos del caso, como son la iniciación y continuación de las maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP), a pesar de existir lineamientos desde el 2010 para los equipos de emergencias médicas y para el personal médico una vez admitido el paciente en la emergencia(2,3) sin embargo muchos de estos no se aplican por que los conocimientos de estas guías no han tenido suficiente difusión y además no se han protocolizados los esquemas de trabajo en cuanto a las cuestiones bioéticas en muchos centros. Como podemos ver desde el inicio del tratamiento de los pacientes con emergencias cardiovasculares en situación extra-hospitalaria, durante su traslado, una vez admitido y durante la consecución de su manejo en el hospital, estos presentan varios cuestionamientos y dilemas médicos de tipo ético; como lo son: En qué estado se encuentra el paciente una vez que el personal especializado lo recibe para realizar el inicio de una RCP?, si el paciente está en una condición terminal y el mismo había expresado o solicitado previamente el no ser reanimado o si tiene una orden de no reanimación por un colega ?.La necesidad de pasar a cuidados especializados tipo unidad de cuidados coronarios o cuidados intensivos, con restricción del tiempo y número de visitas por sus familiares, la necesidad de intervencionismo coronario en forma inmediata por lo que en muy corto tiempo el paciente y sus familiares deben ser informados, cual es la opinión del paciente y sus familiares directos?, su percepción inicial basada en conocimiento popular, en antecedentes o experiencias previas y si su opinión puede ser modificada en corto plazo para una mejor toma de decisión en cuanto al tratamiento para su benefició en base a información más concreta , especifica de su caso (explicada en una forma sencilla y fácil de entender) y basada en evidencia científica sólida y actualizada, entre otras la opinión de sus familiares y/o representantes para integrarla en la toma de decisiones en conjunto(4).

En cuanto a los aspectos éticos en el manejo del síndrome coronario agudo y emergencias cardiovasculares, existe escasa literatura ynuestro medio no escapa de esto. El objetivo de este artículoes hacer una revisión actualizada delas más resaltantes cuestionesbioéticas, utilizando  como metodología la revisión documental desde una perspectiva analítica  y descriptiva, partiendo de una visión general de los principios de bioética con la finalidad de mejorar el abordaje de nuestros pacientes,no olvidando que son seres humanos cuyas decisiones deben ser tomadas en cuenta con una adecuada comunicación durante todo el proceso de su tratamiento. Haremos pues una revisión de algunas de las decisiones éticas más complejas que se nos presentan en el paciente cardiaco adulto agudamente enfermo.

VISIÓN GENERAL DE LOS PRINCIPIOS DE LA BIOÉTICA:

Como preámbulo, se abordara el origen de los principio bioéticos en la medicina de acuerdo a lo referido por el Prof. Gabriel d´Empaire. Uno de los avances más relevantes en la historia reciente es el reconocimiento de la libertad individual de las personas y sus consecuencias, hecho que ha ignorado la ciencia médica por más de dos siglos, debido a la preponderancia del impacto de los avances científicos. El derecho a la libertad individual, enunciado desde el siglo XVII, por filósofos como Immanuel  Kant,junto con otros derechos fundamentales, no evolucionó en la medicina de la misma forma que lo hizo en otros campos como el social y político. El esquema autoritarioclásico de la medicina hipocrática, donde el médico es el que lleva la batuta y toma todas las decisiones incluso aquellas tocantes a la autonomía del paciente y que por tradición el mismo paciente y familiares esperan que el facultativo lo hagacomo lo era hasta hace pocas décadas y se pudiera decir, que aún persiste en gran medida, particularmente en nuestro medio. Substituir este modelo ha conllevado una gran lucha judicial y social, que todavía persiste en muchas regiones, para lograr una relación más horizontal, según la cual elpaciente tiene derecho a participar activamente en la decisión sobre los estudios o tratamientos que el médico considere debe realizarse(5).

Este cambio de enfoque en cuanto a la libertad  individual y al respeto de la autonomía del paciente, implica un cambio de actitudes en la tradición del ejercicio de la medicina, aceptar una nueva realidad donde se deben flexibilizar principios que hasta no hace mucho se consideraban absolutos, con un acervo de una sólida ética normativa, como la plasmada en Venezuela por el Dr. Luis Razetti, el médico debe enfrentarse hoy en día a grandes cambios que aún no entiende ni termina de aceptar. Estos cambios de actitud y conducta de los derechos individuales de las personas, reconocidos universalmente hoy en día junto con los cambios científicos y tecnológicos de la medicina nos plantea nuevos y serios dilemas de carácter bioético, tales como: ¿qué le debo informar al paciente y cómo, en cuanto a la gravedad de sus condición y pronostico?, el consentimiento informado: ¿en qué circunstancias, para qué procedimiento?, ¿cómo evaluó la capacidad del paciente para que él pueda tomar decisiones?, ¿es aceptable que un paciente se niega a recibir un tratamiento y muera a causa de ello? y otros muchos dilemas de acuerdo a las circunstancias de cada paciente.

Así, luego de un largo camino, hoy se acepta que todo paciente tiene derecho a ser informado sobre las diferentes alternativas, sus riesgos y beneficios, a fin de contar con los elementos suficientes para establecer una adecuada deliberación con el equipo médico, y así encontrar la mejor alternativa de acuerdo a sus valores y su proyecto de vida. En el entendido de que si el paciente está incapacitado para tomar esta decisión, no pierde su derecho, sino que este queda subrogado en la persona que lo representa(5).

Todo el proceso de toma de decisiones dentro de la medicina debe estar regido por los cuatro principios fundamentales de la ética médica: beneficencia, no maleficencia, autonomía y la justicia distributiva.Como ha sido descrito por la metodología establecida por Beauchamp y Childress, la aplicación de estos principios no siempre es directa, el peso de cada principio puede diferir en cada situación. Son de gran importancia los factores culturales, religiosos, legales, sociales y económicos ya que todos estos pueden influir en las formas en que cada principio es interpretado y aplicado.  Los cambios temporales en los valores individuales y globales en las necesidades, también pueden afectar la importancia relativa de cada principio; por ejemplo, la autonomía de los pacientes hoy en día tiene más peso que previamente y la justicia distributiva en políticas de estado y en normativas de funcionamiento institucionales es cada vez más relevante a medida que incrementan las restricciones financieras(6).

Beneficencia

El principio de la beneficencia se refiere en actuar de una manera que ultimadamente beneficie al paciente o sea para el mejor interés del paciente. Este es quizás el principio ético más comúnmente utilizado. En la situación de paro cardiaco, la aplicación del principio de la beneficencia generalmente conllevara a la iniciación de las maniobras de RCP, pero pueden llevar a la abstención del RCP si se considera que no existe chance de una sobrevida significativa. La beneficencia a simple vista puede ser simple y directa pero puede ser complicada, especialmente en pacientes agudamente enfermos que circunstancialmente son desconocidos por el equipo paramédico y médico (Ej. en el caso de un paro cardio-respiratorio (PCR), en los cuales hay que tomar decisiones muy rápidas sin el consentimiento y sin el conocimiento global de los detalles de las disposicionesdel paciente en cuanto a su final de vida,hallandoposterior y sorpresivamente que el paciente tenía una orden de no reanimar).Encontrándonos entonces con el dilema de que intentando hacer el bien pudiéramos estar haciendo daño.

No maleficencia

Primum non nocere, forma parte del juramento Hipocrático. De nuevo la aplicación de este principio no es siempre tan fácil, debido a que la definición de daño puede variar en diferentes situaciones; por ejemplo, muchos tratamientos médicos efectivos tiene eventos adversos dañino o potencialmente dañinos, pero su beneficio sobrepasa su efecto dañino, por lo que el principio de beneficencia prevalece sobre el de no maleficencia, se aplica también a procedimientos diagnósticos como lo es la coronariografía, según la situación. En la toma de decisiones de pacientes que presentan muerte súbita resucitada en forma tardía y que desarrollan encefalopatía isquémica difusa post-paro,  con datos clínicos y paraclínicos de muerte cerebral, proveer tratamiento de soporte vital artificial simplemente para prolongar la vida, puede ser visto y entendido como causante de mayor daño que beneficio, en tales situaciones permitirle al paciente morir con el claro entendimiento y consentimiento de los familiares a veces puede ser una forma de no hacer daño. Importante, daño se refiere no solo al sufrimiento, sino también a la pérdida de la dignidad.

Autonomía

El principio del respeto de la autonomía del paciente refleja el derecho de cada individuo a tomar sus propias decisiones. Para que este principio se pueda dar, es fundamental que la persona tenga competencia mental y suficientemente bien informado de todas sus opciones terapéuticas y los efectos de cualquier posible decisión en ellos mismos y en otros. El paciente puede escoger un enfoque que difiera de aquel propuesto por su médico tratante o equipo médico y su decisión debe ser respetada dentro de lo posible. Sin embargo el principio de autonomía puede estar en conflicto con otros principios, si la decisión involucra algo que el medico crea que pudiera hacerle daño al paciente o no es para su mejor interés o beneficio. Las decisiones verdaderamente informadas requieren de una sólida relación de comunicación entre el medico (o proveedor de salud) y el paciente; en un proceso de 3 pasos: 1. El paciente recibe y entiende información precisa a cerca de su condición, pronostico, la naturaleza de cualquier intervención propuesta (como puede ser intervencionismo coronario, implante de cardio-defibrilador o cirugía cardiaca), alternativas, el balance entre riesgo y beneficio, 2. Se verifica si realmente el paciente entendió, solicitando que repita la información para darle la oportunidad al proveedor de salud de evaluar su entendimiento y para corregir cualquier mala interpretación y 3. El paciente delibera y escoge entre las alternativas y justifica su decisión. Cuando las preferencias y detalles de vida del individuo son desconocidos o inciertos y no hay tiempo o disponibilidad de información por parte de los familiares, la condición de emergencia extrema debe ser tratada sin bacilar, hasta que se obtenga más información.

Justicia Distributiva

Este se relaciona con la distribución justa y equitativa de los recursos de salud a la sociedad, así que todos los pacientes tengan las mismas oportunidades de recibir los tratamientos y cuidados que necesiten. La justicia distributiva trata de balancear las decisiones de tratamiento, siendo que aquellos que más se beneficien sean tratados con prioridad. La Justicia distributiva incluye el cálculo de que va a beneficiar a otros pacientes y la sociedad como un todo y no necesariamente al paciente individual. Por ejemplo  administrar tratamiento de soporte de vida a un paciente sin expectativa de sobrevida, utiliza recursos que pudieran estar mejor utilizados para individuos que tengan más chance de recuperación de una vida útil o significativa va en contra del principio de la justicia distributiva (1).

ASPECTOS BIOÉTICOS ANTE EL PARO CARDIACO

Los objetivos de la reanimación  cardiopulmonar (RCP) son además de preservar la vida, restaurar la salud, aliviar el sufrimiento, limitar la incapacidad y además basado en el principio de autonomía, respetar las decisiones, derechos y privacidad del paciente. Las decisiones acerca de los esfuerzos para iniciar y aplicar la RCP son realizados en segundos por el personal rescatistas, bomberos,  técnicos en emergencias médicas (en los sitios antes del traslado ó en la ambulancia) y/o médicos en las áreas de emergencia que por la premura no conocen quien es la víctima o no tienen  mayores detalles, como la existencia de un documento de directivas avanzadas de cuidados médicos, (a menos que algún familiar este presente o aparezca e informe al personal sobre el particular, cosa que muy raramente ocurre y a veces estando el familiar que conoce estos aspectos no lo informa por lo inesperado y angustiante de la situación) como resultado la realización de la RCP puede ser contraria a los deseos o al mejor interés del paciente. Sin embargo, la practica viene evolucionando ya que hoy en día muchos de los médicos de emergencia eninstituciones especializadas conocen y están  familiarizados con estos documentos legales de directrices avanzadas sobre la reanimación, para la cual ya existen desde finales de la primera década de este siglo lineamientos generales  al respecto y protocolos de trabajo (publicado por los Norteamericanos y Europeos), a pesar de que muchos aspectos siguen en discusión ya que no son aplicables en forma general, debido a los factores, culturales, religiosos y legales de los diferentes países y regiones(4). Nosotros en Venezuela no contamos con guías propias al respecto por lo que debemos individualizar y es un área enque sería pertinente trabajar, realizando estudios con nuestras propias experiencias y dentro de lo posible crear consensos.

DIRECTIVAS AVANZADAS, TESTAMENTOS DE VIDA Y AUTODETERMINACION DEL PACIENTE

Las directivas avanzadas, los testamentos de vida y un poder legal para cuidadode salud, pueden garantizar que cuando el paciente ya no tenga capacidad de toma de decisiones, las preferencias que el establezca por adelantado puedan guiar su cuidado de salud. Estas decisiones están asociadas a cuidados médicos menos agresivo cerca del final de la vida, referencia precoz a unidades paliativas, mejor calidad de vida y evitar la encarnización terapéutica.

La directiva avanzada de cuidado de salud, es un documento de carácter legal que en los EEUU está basada en el Acta de 1990 de autodeterminación del paciente, esta comunica los pensamientos, deseos y preferencias del paciente en cuanto a las decisiones de  cuidados de salud que tendrían que tomarse en periodos de incapacidad. El acta de autodeterminación del paciente dictamina que las instituciones prestadoras de salud deben facilitar las directivas avanzadas de cuidados de salud si los pacientes lo desean. Los Testamentos de Vida, pueden ser referidos como “directivas médicas”,  estas proveen directrices por escrito a médicos y proveedores de salud a cerca de los cuidados que aprueba el individuo si él o ella pasan a una condición o estado terminal y queden incapacitado para la toma de decisiones. El testamento de vida (Living will) constituye una evidencia de los deseos delindividuo y en muchas regiones puede ser impuesto legalmente.Entre estas decisiones una de las más simples y más ampliamente utilizadas está la orden de no intentar reanimación (NIR), el paciente puede solicitar la orden de NIR o ser sugerida por el medico la cual puede ser aceptada o rechazada por el paciente. Los testamentos de vida y los poderes legales de abogados contienenmás detalles, directrices específicas sobre un amplio espectro de intervenciones que solo las de reanimación (como: negarse a cirugía cardiaca o al soporte vital prolongado) y además directrices para subrogados autorizados en casos de incapacidad médica del paciente para toma de decisiones. Los testamentos de vida y las ordenes de poderes de abogados(en relación a cuidados médicos) cada vez son más frecuentes,  pero se estima en estudios recientes realizados en EEUU que solo un 15 a 20 % de los adultos han establecido una, aunque el porcentaje de órdenes de NIR son mucho mayor, esto es considerado un notable avance en términos del respeto a la autonomía del paciente.  Para el médico una directiva avanzada bien sustentada o un poder de un abogado para cuidados de salud deben ser respetados, la falta de una directiva avanzada no implica que el paciente reciba terapia máxima, en exceso o fútil(1).

Estos aspectos están siendo fuertemente debatidos en países Europeos y a nivel mundial, mientras los gobiernos y sus legislaciones están tratando de encontrar un adecuado balance entre la nueva visión del respeto a la autonomía del paciente y el del enfoque más tradicionalista o medico paternalista al proceso de toma de decisiones al final de vida. A pesar de que se han hecho llamados para una política Europea general en estos aspectos. Los antecedentes y trasfondos socioculturales, étnicos, religiosos y legales de los diferentes países involucrados son muy diferentes para que esto se de en el futuro próximo.

La Orden de No Intentar Reanimación (NIR o DNAR por su sigla en inglés: “Do notattemptresuscitation”) es dada por un médico autorizado o por una autoridad alternativa, según las regulaciones locales y debe estar firmada, sellada y con fecha. Actualmente en muchas situaciones se está prefiriendo el término de la orden de Permitir Muerte Natural (PMN), al  de No Intentar Reanimar (NIR), para enfatizar que la orden es permitir las consecuencias naturales de la enfermedad o injuria y enfatizar los cuidados aportados al final de la vida. En muchos casos las órdenes de NIR están precedidas de una discusión documentada con el paciente, familiar y/o subrogado en toma de decisiones decuidados de salud, especificando los deseos del paciente a cerca de las intervenciones de reanimación. En algunas jurisdicciones pueden requerir la confirmación con testigos y otro facultativo.  Las directivas avanzadas de cuidados de salud no tienen necesariamente que incluir una orden de NIR (o PMN), y una orden de NIR es válida sin una directiva avanzada(1).

DECISION DE EVITARY DECISIÓN DERETIRAR LA REANIMACIÓN CARDIOPULMONAR.

Cuando existe una orden de NIR o de PMN, la decisión es muy fácil y directa en cuanto a no iniciar la RCP. Para cada individuo las decisiones deben estar basadas en un balance entre el beneficio y daño que la RCP puede producir en el paciente, familiares y al propio proveedor de salud. En paro cardiaco en situaciones extra-hospitalarias estos factores son muy difíciles de evaluar en forma precisa y rápida, en general ante la duda las maniobras de RCP son iniciadas sin titubear, por defecto bajo el principio de beneficencia. Sin embargo existen algunos pacientes en los cuales la RCP no debe ser iniciada en estas situaciones y debido a que está establecido; como ya vimos, de que la RCP se inicia por defecto, muchos pacientes realmente reciben una intervención que está en contra de sus mejores intereses y de hecho le causa daño, tornando esto una medida éticamente injustificable. Las guías de la Asociación Americana del Corazón (American Heart Association, AHA) sugiere algunas situaciones en el paro cardiaco extra-hospitalario en el cual puede ser apropiado no iniciar (evitar) la RCP, particularmente en situaciones donde realizar la RCP ponga en peligro de severos daños o muerte al rescatista o proveedor de salud (ej. Bomberos o rescatistas iniciando maniobras de RCP en un paciente dentro de un edificio en llamas con pocas posibilidades de escape) o donde el paciente presente signos clínicos obvios de muerte irreversible (como decapitación, rigor mortis).

Una vez iniciada, la RCP debe ser continuada hasta restaurar la circulación, hasta que se cumplan criterios de muerte irreversible obvia o el paciente presente criterios predefinidos para abortar la reanimación. Se han desarrollado varias reglas para la terminación (o descontinuación) de la RCP en el contexto extra-hospitalario. En la ausencia de soporte de vida avanzado, se aplican las reglas de terminación de la reanimación del sistema soporte de vida básico (BLS: Basic LifeSupport), que es ampliamente conocido y validado. Este incluye 3 simples criterios: 1. Paro cardiaco no presenciado, 2. No recuperación de la circulación espontanea después de tres ciclos de RCP y  3. La ausencia de descarga del cardio-defibrilador automático externo. Estas reglas tienen una especificidad de 90,2 % para recomendar el traslado del paciente a una emergencia de un hospital  en los casos de éxito en la reanimación y un valor predictivo positivo de muerte de 99,5 % cuando se recomienda la terminación de la RCP(1).

En el paro cardiaco en la situación hospitalaria, las guías de soporte cardiaco de vida avanzado (ACLS: Advance Cardiac Life Support) establecen que la RCP debe realizarse en todos los pacientes, a menos que exista una orden de NIR o que exista evidencia de muerte irreversible. Las guías Europeas establecen que la RCP no debe intentarse si obviamente sería fútil, pero la definición de fútil (inútil) en este contexto podría ser difícil y varía de acuerdo a aspectos y creencias culturales, religiosas y personales. Lo cual nos plantea un dilema bioético, que es cuando consideramos que un procedimiento es fútil.  Un criterio objetivo de futilidad medica; definido en 1990 para intervenciones y terapia medicamentosa, es aquella que produzca menos del 1 % de sobrevida(4), Sin embargo en cada caso en particular en la práctica esto se hace muy difícil e impreciso de estimar. A veces los pacientes o familiares pueden solicitar terapias que tengan muy poca probabilidad de mejoría  clínica o reducción de mortalidad, por lo que los médicos no están obligados a proveer tales tratamientos o cuidados, especialmente cuando existe evidencia científica y consenso de que dicho tratamiento es inefectivo. Si el propósito de un tratamiento médico no se puede lograr o no es viable, este se considera fútil(1).

DECISION DE EVITAR (O RETENER) Y DECISIÓN DE RETIRAR TERAPIAS DE SOSTEN DE VIDA

Como ya fue mencionado las ordenes de NIR no cubren otras intervenciones, tales como la ventilación mecánica, soporte renal y el uso de vasopresores que son frecuentemente utilizados post-paro en la unidad de cuidados coronarias (UCC) o en unidades de cuidados intensivos (UCI). Muchas de estas intervenciones de sostén de vida son retiradas una vez se hace claro de que no existe razonable expectativa de sobrevida, por lo que continuar con las medidas se considera fútil (o innecesario). El mantenimiento de estas medidas de sostén de vida, no proporcionará  beneficios en términos de calidad de vida o duración de la misma; aunque puede haber un efecto fisiológico, pero esto no corresponde a un beneficio para el paciente. La buena comunicación entre el equipo médico y paramédico, el paciente (si posible) y sus familiares es esencial para dejar claro de que no se obtendrá ningún beneficio si se inicia o se mantiene la terapia en cuestión. Aunque la medicina contemporánea puede hacer mucho en términos de salvar vidas, existen momentos en los cuales debe dejarse a la naturaleza seguir su curso. Asegurar de que el paciente muera confortable y con dignidad es crucial, una vez tomada la decisión de retirar el soporte de vida, la monitorización ya no servirá para darnos ninguna información de utilidad y puede más bien generar estrés y confundir a los familiares, por lo que los monitores también deben ser retirados. Cada vez más un número importante de pacientes tienen marcapasos definitivos, re-sincronizadores cardiacos y dispositivos de control de arritmias. Estos son terapias efectivas de sostén de vida y los mismos principios éticos se aplican para la remoción o desactivación de estos dispositivos(1,4).  

IMPORTANCIA DE LA COMUNICACIÓN EN LAS UNIDADES DE CUIDADOS ESPECIALES (Unidad de Cuidados Coronarios, Unidad de Cuidados Intensivos y Unidad de Cuidados Intermedios)

Las relaciones que establecemos con los pacientes ingresados en las unidades de cuidados especializados y sus allegados, son determinantes en el resultado asistencial final. La comunicación es una herramienta básica para el ejercicio de nuestra actividad cotidiana como médicos especialistas (cardiólogo clínico, cardiólogo intervencionista, médico intensivista, cirujano cardiovascular y personal paramédico). Utilizamos la comunicación para informar  al paciente sobre el diagnóstico y pronóstico de su enfermedad, para tomar decisiones consensuadas respecto a las alternativas terapéuticas , para exponer casos en las sesiones clínicas, además negociamos distintas opciones en la planificación de la estrategia a seguir. En muchas ocasiones en los casos de emergencias de alto riesgo en que se debe proceder con premura, donde hay muy poco tiempo para explicar y que se entienda con detalle el o los procedimientos a seguir y sus riesgos, como es el caso de la angioplastia primaria ante un infarto agudo demiocardio con elevación del segmento STcomplicado (ej. post-paro o con shock cardiogénico)  o procedimientos intervencionistas percutáneos o de cirugía cardiaca en el contexto de emergencias extremas (como puede ser una complicación mecánica en un infarto del miocardio), deben utilizarse estrategias muy precisas y efectivas de comunicación donde se le informe verbalmente en forma concisa y se le entregue al paciente o allegados un documento (que constituye el consentimiento informado) que explique en forma clara y fácil de entender el objetivo del procedimiento , en que consiste, sus beneficios y sus riesgos potenciales y las alternativas de aceptar o denegar dicho procedimiento por parte del paciente o sus familiares, una vez verificado que entendieron claramente la situación y las propuestas terapéuticas.

Con frecuencia no sólo somos poco conscientes del factor comunicacional, sino que no hemos recibido formación sobre técnicas de comunicación y negociación. Esta realidad choca con la creciente demanda de información y toma de decisiones participativa de los individuos de la sociedad actual, y con la realidad de que los pacientes con frecuencia se sienten desinformados. Heyland DK. et al, han demostrado que el factor determinante más importante de la satisfacción de los familiares de los pacientes ingresados en la UCC, tiene que ver más con cómo se les trata y con aspectos de comunicación, que con los cuidados recibidos. Concluyen que cualquier esfuerzo encaminado a mejorar la naturaleza de las interacciones y de la comunicación entre las familias y el equipo asistencial, conducirá a un incremento de esta satisfacción(7).

La experiencia nos ha demostrado que los pacientes o sus familiares que posterior al tratamiento, reaccionan con desagrado, disgusto y generan conflicto, incluyendo aquellos que lo llevan al plano legal; la mayor parte de las veces es por falta de información adecuada en su momento, especialmente a la hora de toma de decisiones terapéuticas o pronosticas y por falla en el trato como personas, donde no se tome en cuente el principio de autonomía.Abbott KH. et al,  han demostrado que casi la mitad de las familias que experimentaron conflictos con la toma de decisiones acerca de la limitación del esfuerzo terapéutico, el conflicto no fue con la decisión ensí misma, sino con la comunicación y profesionalidad durante el proceso(8).

La preocupación por este tema ha llevado por ejemplo a la Fundación Chest, junto con el American College of Chest Physicians, a desarrollar un programa enfocado a determinar y satisfacer las necesidades de los familiares de pacientes ingresados en UCI ("Critical Care Family Assistance Program") (9) Si bien existen personas que gozan de una gran capacidad comunicativa y facilidad natural para establecer relaciones empáticas, lo cierto es que las habilidades comunicativas pueden adquirirse, y su aprendizaje debería introducirse en todo programa de formación del personal sanitario. Estas competencias se reconocen específicamente en el proyecto CoBaTrICE(10), para la formación de médicos intensivistas en Europa;  y se han desarrollado programas de formación específicos en habilidades comunicativas para médicos residentes en cuidados intensivos como el publicado recientemente en la revista Critical Care Medicine(11). De igual manera sería interesante en nuestro país, desarrollar programas para mejorar las capacidades de comunicación)  de los especialistas con los pacientes y sus allegados en áreas críticas como lo son las emergencias, unidades de cuidados coronarios y de cuidados intensivo, tomando en cuenta la sensibilidad en el trato humano y los aspectos bioéticos ya mencionados, también sería interesante tomar en cuenta, aspectos sobre modales, trato afectivo y elementos de neurolingüística.

CONCLUSIÓN:

La discusión abierta, con trato humano, sensibilidad social,  tomando en cuenta los principios fundamentales de la bioética, con énfasis en la libertad individual, el respeto a la autonomía del enfermo cardiovascular agudo y  la adecuada comunicación entre el equipo médico, paramédico, el paciente, los familiares y allegados, nos permite dar las recomendaciones antes expuestas para asegurar el mejor cuidado del paciente, en el contexto de una emergencia cardiovascular.

 

REFERENCIAS

1. Strum DP. The ESC Textbook of Intensive and Acute Cardiac Care. JAMA. 2012;307:308.

2. Morrison LJ, Kierzek G, Diekema DS, Sayre MR, Silvers SM, Idris AH, et al. Part 3: ethics: 2010 American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation. 2010;122:S665-75.

3. Lippert FK, Raffay V, Georgiou M, Steen PA, Bossaert L. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010 Section 10. The ethics of resuscitation and end-of-life decisions. Resuscitation. 2010;81:1445-51.

4. Mancini ME, Diekema DS, Hoadley TA, Kadlec KD, Leveille MH, McGowan JE, et al. Part 3: Ethical Issues: 2015 American Heart Association Guidelines Update for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation. 2015;132(18 Suppl 2):S383-96.

5. d’Empaire G. ¿Qué es Bioética? Av Cardiol. 2010;30:185-98.

6. Beauchamp TL CJ. Principles of Biomedical Ethics. 3erd ed. Oxford: Oxford University Press; 1978.

7. Heyland DK, Rocker GM, Dodek PM, Kutsogiannis DJ, Konopad E, Cook DJ, et al. Family satisfaction with care in the intensive care unit: results of a multiple center study. Crit Care Med. 2002;30:1413-8.

8. Abbott KH, Sago JG, Breen CM, Abernethy AP, Tulsky JA. Families looking back: one year after discussion of withdrawal or withholding of life-sustaining support. Crit Care Med. 2001;29:197-201.

9. Dowling J, Wang B. Impact on family satisfaction: the Critical Care Family Assistance Program. Chest. 2005;128:76S-80S.

10. CoBaTrICE Collaboration, Bion JF, Barrett H. Development of core competencies for an international training programme in intensive care medicine. Intensive Care Med. 2006;32:1371-83.

11. Lorin S, Rho L, Wisnivesky JP, Nierman DM. Improving medical student intensive care unit communication skills: a novel educational initiative using standardized family members. Crit Care Med. 2006;34:2386-91.

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Publicado en REV. CONTEMPORANEA

[+] AUTORES ADJUNTOS

Autores:

  • Autor 1: Dr. Marcelo Alejandro Storino Farina, MSVMI, Médico Internista Universitario, Médico Internista consultante en la Clínica Medistar - Caracas. Adjunto ad-honorem   en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño – IVSS.
  • Autor 2: Dra. Jéssica Nieto, Residente de 3° año del posgrado de Medicina Interna, Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño – IVSS.
  • Autor 3: Dr. Rafael Isaza, Residente de 3° año del posgrado de Medicina Interna, Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño – IVSS.
  • Autor 4: Dr. Jesús Hernández Carmona, Residente de 2° año del posgrado de Medicina Interna, Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño – IVSS.
  • Autor 5: Dr. Rawi Ankah, Residente de 1° año del posgrado de Medicina Interna, Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño – IVSS.

Avances Cardiol 2016;36(4):215-222

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Publicado en REV. CONTEMPORANEA

[+] AUTORES ADJUNTOS

Autores:

  • Autor 1: Dr. Tulio Núñez Medina1 MASVC-SEC, Cardiólogo Intervencionista. Departamento de Educación e Investigación de la Sociedad Venezolana de Cardiología. Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes.
  • Autor 2: Dr. Rafael Villegas, Residente de tercer año, Posgrado de Cardiología. Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Instituto de Investigaciones Cardiovasculares. Universidad de Los Andes. Mérida. RB de Venezuela.
  • Autor 3: Dr. José Donis, Residente de tercer año, Posgrado de Cardiología. Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Instituto de Investigaciones Cardiovasculares. Universidad de Los Andes. Mérida. RB de Venezuela.
  • Autor 4: Dra. Marlyn Hurtado, Residente de segundo año, Postgrado de Cardiología. Instituto de Investigaciones Cardiovasculares. Universidad de Los Andes. Mérida. RB de Venezuela.
  • Autor 5: Dra. Lissette Araguibel, Cardiólogo. Adjunto. Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Instituto de Investigaciones Cardiovasculares. Universidad de Los Andes. Mérida. RB de Venezuela.
  • Autor 6: Dra. Mayra Useche, Cardiólogo. Adjunto. Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Instituto de Investigaciones Cardiovasculares. Universidad de Los Andes. Mérida. RB de Venezuela.
  • Autor 7: Dra. Mayelen González, Estudiante de medicina, Facultad de Medicina. Universidad de Los Andes. Mérida. RB de Venezuela.
  • Autor 8: Dr. Tulio Núñez Valero, Estudiante de medicina, Facultad de Medicina. Universidad de Los Andes. Mérida. RB de Venezuela.

Avances Cardiol 2016;36(4):206-214

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La coartación aórtica (CoA) es la quinta anomalía cardiovascular congénita más frecuente y consiste en una lesión obstructiva localizada en el segmento proximal de la aorta descendente. Actualmente, la CoA se considera como parte de una arteriopatía generalizada y no solamente un estrechamiento aórtico localizado. Un substrato fisiopatológico de aterogénesis coronaria acelerada puede persistir en sujetos adultos con CoA exitosamente corregida. Reportamos el caso de un hombre de 53 años de edad, hipertenso, con CoA corregida a los 21 años de edad. Este paciente se presentó en la sala de urgencias con paro cardiorrespiratorio en el contexto de un síndrome coronario agudo con elevación del ST secundario a enfermedad coronaria severa y multivaso. La evolución clínica del paciente fue satisfactoria tras la reperfusión miocárdica de emergencia mediante intervención coronaria pecutánea primaria.  Se revisa el estado actual del conocimiento sobre la relación entre CoA corregida y el desarrollo de aterotrombosis coronaría prematura e infarto de miocardio en el adulto.

 

Palabras clave: Coartación aortica, síndrome coronario agudo, intervención coronaria percutanea

Abstract

Aortic coarctation (ACo) is a common congenital anomaly consisting of an obstructive lesion in the proximal segment of the descending aorta. Currently, ACo is considered as part of a generalized arteriopathy, and not only as a circumscript narrowing of the aorta. A pathophysiological substrate of accelerated coronary atherogenesis persists in adult subjects with ACo successfully corrected. This atherogenic specific condition of the patient with ACo can lead to premature ischemic heart disease and sudden death. We report the case of a 53-year-old, hypertensive, with ACo corrected in adolescence. He arrived at the emergency room with cardiac arrest in the context of acute coronary syndrome with ST elevation secondary to severe multivessel disease. The current state of knowledge of the relationship between corrected ACo and development of premature coronary atherosclerosis and myocardial infarction in adults is reviewed.

Key words: Aortic coartation, acute coronary syndrome, percutaneous coronary intervention.

Introducción

La coartación aórtica (CoA) es una anomalía congénita caracterizada  por la estenosis de un segmento de la aorta descendente proximal (1-5). La localización más frecuente de esta anomalía es cerca del sitio de inserción del ductos arterioso, adyacente al origen de la arteria subclavia (2,6,7). Sin embargo, este estrechamiento arterial congénito  también puede ser largo o complejo, comprometiendo el arco o el istmo aórtico (2, 6, 7). La CoA es la quinta cardiopatía congénita más frecuente ya que ella supone el 5-8 % de todas las afecciones cardiacas congénita. La incidencia de la CoA se ha estimado en 1 por 2.323 nacimientos vivos (1-4, 6, 7). Esta incidencia es mayor en los hombres con una razón de 2:1 (1-4,6,7). En la actualidad, se considera que la CoA es parte de una arteriopatía generalizada y no solamente un estrechamiento aórtico localizado (6, 8, 9).

Aunque la CoA puede aparecer de manera aislada, un conjunto de distintas alteraciones se asocian a esta anomalía congénita, tales como: válvula aórtica bicúspide (hasta en 85 % de los casos), estenosis aórtica subvalvular, valvular y supravalvular, estenosis valvular mitral (válvula mitral en paracaídas, un complejo conocido como síndrome de Shone) o defectos cardíacos complejos. Además, la CoA puede ser asociada con los siguientes síndromes y condiciones: Turner, Williams-Beuren o síndrome de rubeola congénita, neurofibromatosis, aortitis de Takayasu y trauma (1,2). Asimismo, la CoA impone una sobrecarga significativa sobre el ventrículo izquierdo (VI) que resulta en aumento del estrés de la pared, hipertrofia ventricular izquierda (HVI) compensatoria y disfunción sistólica del VI (1, 2, 8).  Sin tratamiento, la CoA conduce a una mortalidad mayor del 80 % a los 50 años de edad, debido a complicaciones tales como: ruptura aórtica, insuficiencia cardiaca y hemorragia intracraneal (5).

En las últimas seis décadas, las técnicas para la reparación quirúrgica y endovascular de la CoA han mejorado substancialmente (1,2,5). Estos avances en el tratamiento han permitido altas tasas de éxitos que se traducen en reducción del gradiente a través del segmento aórtico estenosado, normalización de la presión arterial sistémica y mayor supervivencia (1,2,5). No obstante, a pesar de la corrección exitosa de la obstrucción arterial, los individuos con CoA exhiben un exceso de morbilidad y mortalidad prematura asociada con: hipertensión arterial sistémica (HTA),  desarrollo acelerado de enfermedad coronaria, accidente cerebrovascular y disección/ruptura aórtica (1-4).

En este reporte describimos el caso de un hombre de 53 años de edad, hipertenso,  con antecedentes de CoA aislada, corregida en la adolescencia, quien se presenta en la sala de urgencias con paro cardiaco en el contexto de síndrome coronario agudo con elevación del ST. Estas manifestaciones se asociaron con enfermedad coronaria severa multivaso. Además, mostramos el tratamiento de intervención coronaria percutánea primaria. También se revisa el estado actual del conocimiento sobre la relación entre CoA corregida y el desarrollo de enfermedad coronaria prematura e infarto de miocardio en el adulto.

Reporte del Caso

Describimos el caso de un hombre de 53 años de edad con antecedentes de HTA y CoA corregida quirúrgicamente a los 21 años de edad. Él presentó un episodio molestia torácica opresiva, irradiada a epigástrio y evolucionó con perdida súbita del conocimiento. Fue llevado por familiares a la sala de urgencias donde ingresó con diagnóstico de paro cardiorrespiratorio. Después de 10 minutos de maniobras de reanimación cardiopulmonar, el paciente recuperó los signos vitales. El electrocardiograma post-reanimación mostró ritmo sinusal alternado con salvas de taquicardia ventricular (TV) monomórfica y fibrilación auricular (FA). Además, se evidenció elevación del segmento ST en derivaciones DII, AVF, V1, V2 y V3 (Figura 1).

 

04.Nuñez Figura 1

Debido a la inestabilidad eléctrica persistente (TV y FA) y a las manifestaciones de shock cardiogénico en evolución, el paciente fue trasladado de emergencia al laboratorio de hemodinámica para realizar intervención coronaria percutánea (ICP) primaria con soporte respiratorio, vasopresor e inotrópico. En la tabla 1, se resumen los hallazgos del  ecocardiograma pre-ICP primaria realizado en el laboratorio de hemodinámica. Los resultados de la angiografía coronaria  y aortograma se muestran la tabla 2 y figura 2.

04.Nuñez Tabla 1

 

04.Nuñez Tabla 2

04.Nuñez Figura 2En base a  los resultados de la coronariografía se procedió a realizar ICP de la arteria descendente anterior (ADA) y arteria coronaria derecha (ACD). Los destalles del procedimiento de revascularización coronaria percutánea se resumen en la tabla 3. Tras la recanalización completa y sostenida de la ACD mediante implante de un stent proximal se evidenció resolución de la elevación del segmento ST  y estabilización del ritmo sinusal. El paciente fue trasladado a la UCI para el manejo post-ICP. El tratamiento vasopresor e inotrópico fue omitido a las 48 horas post-ICP. El paciente fue extubado a las 72 horas post-ICP con recuperación clínica satisfactoria.

 

 04.Nuñez Tabla 3

Discusión:

Podemos explicar la presentación clínica del paciente de este a través de la correlación entre las alteraciones del ECG de admisión y los hallazgos de la angiografía coronaria. Además, el análisis de los resultados inmediatos del tratamiento de reperfusión miocárdica permite comprender los mecanismos fisiopatológicos de dichas manifestaciones clínicas.

En efecto, en el presente caso clínico, la oclusión trombótica aguda de la ACD proximal (arteria culpable),  en el contexto de una  oclusión total  crónica  a nivel ostial de la ADA, produjo isquemia transmural aguda  de la cara anterior e inferior del VI, con extensión al VD. Esta lesión isquémica transmural afectó cerca  del 70 % del miocardio del VI, a lo cual se sumó el compromiso isquémico del VD. Lo anterior condicionó el shock cardiogénico por disfunción sistólica de ambos ventrículos y además desencadenó arritmias ventriculares (TV/FV) y fibrilación auricular. La pérdida de parte de  la circulación colateral  de la ADA proveniente de la ACD, probablemente fue la causa de la isquemia transmural  aguda de la cara anterior y septal del VI.

Por otra parte, en este paciente, la repermeabilización de la ACD mediante implante de stent  se relacionó  con una rápida  recuperación y estabilización del ritmo sinusal, así como también se asoció con recuperación inicial de la presión arterial. En resumen, estas observaciones indican que el mecanismo fisiopatológico responsable del cuadro clínico del paciente fue la oclusión aterotrombótica súbita de la ACD proximal. Esto en el contexto de una EAC crónica multivaso compleja. La  aterotrombosis coronaria severa y prematura en este paciente puede estar relacionada con alteraciones vasculares generalizadas inherentes a su antecedente de CoA3. Finalmente, la evidencia de TV monomórfica sostenida en el contexto de isquemia miocárdica aguda hace sospechar de  un substrato anatómico arritmogénico (cicatriz miocárdica crónica). Esta situación amerita intervenciones tempranas para la prevención de muerte súbita. 

Relación entre CoA y enfermedad coronaria en el adulto.

Múltiples estudios prospectivos han mostrado que la CoA está asociada con EAC acelerada y prematura, a pesar de la reparación exitosa (3,5,10-16). Así tenemos que la primera corrección quirúrgica de la  CoA  fue realizada por Crafoord en 1944 (17). Por otra parte, la reparación percutánea de esta anomalía congénita ha venido desarrollándose durante los últimos 34 años (1). Con la evolución de estas técnicas correctivas, surgió la esperanza inicial de proporcionar una cura potencial de la CoA; si la lesión era reparada apropiadamente (18). Sin embargo, mucho de ese entusiasmo se fue desvaneciendo después del estudio descriptivo de Presbitero y colaboradores (10). En efecto, esta investigación mostró que los pacientes con CoA reparada aún morían, en promedio, a una edad mucho más temprana que la población general.  Desde entonces, los investigadores han estado evaluando las causas de este exceso de mortalidad.

Varias series han mostrado que la principal causa mortalidad en pacientes con CoA corregida es la enfermedad coronaria (9, 11-16). De hecho, el pronóstico de pacientes con CoA corregida quirúrgicamente fue evaluada en la serie de la Clínica Mayo con un seguimiento promedio de 20 años (11). En esta cohorte, de los 571 pacientes  con seguimiento a largo plazo, 11 % requirieron cirugía y 25 % desarrollaron hipertensión.  Hubo 87 muertes (15 %) a la edad promedio de 37 años. La causa más común de muerte fue la enfermedad coronaria (37 %) seguida por muerte súbita (13 %), insuficiencia cardiaca (9), accidente vasculo-cerebral (7 %) y ruptura de aneurisma aórtico (7 %). La edad de los pacientes en el momento de la  reparación inicial fue el predictor más importante para la supervivencia y para el desarrollo de HTA (11).

Por otra parte, en la serie de Toro-Salazar y colaboradores, la cual reportó 50 años de  seguimiento  de pacientes con CoA corregida, el 18 % de aquellos que sobrevivieron a la cirugía habían muerto a la edad promedio de 34 años (12). El 81 % de los pacientes estaban vivos al final del seguimiento y el 16 % de las muertes tardías fueron atribuibles a enfermedad coronaria o a reoperación (12). Asimismo, en otra serie estudiada en el Hospital Johns Hopkins con un seguimiento hasta 25 años después del tratamiento quirúrgico de la CoA, la mortalidad anual promedio fue de 0.7 % (13). La edad en el momento de la cirugía, particularmente después de los 40 años,  fue un factor de riesgo significativo para reducir la supervivencia tardía (13, 14). En esa cohorte del Johns Hopkins, las causas de muerte incluyeron; las complicaciones relacionadas a la hipertensión arterial persistente o recurrente, ruptura de aneurisma intracraneal, disección aórtica aguda, infarto miocárdico agudo y complicaciones de la enfermedad valvular aórtica (13).

Estudios de seguimiento más recientes que reflejan la práctica médica actual han confirmado un alto riesgo de enfermedad coronaria en pacientes CoA corregida (3, 5, 16). Así, en el año 2006, Hoimyr y colaboradores publicaron una serie de 229 pacientes que sobrevivieron más de 30  días después de la reparación de la CoA. Este estudio mostró tasas de supervivencia tardía de 95 %, 91 %, 83 % y 69 % a los 10, 20, 30 y 40 años del postoperatorio, respectivamente (30). La principal causa de muerte fue la cardiopatía isquémica ya que produjo el 16 % de las defunciones tardías. Además, el 25 % de los pacientes tenían tratamiento antihipertensivo. Hubo solamente un 60 % de supervivencia libre de complicaciones cardiovasculares, excluyendo la hipertensión, hasta 30 años después de la operación.

Más recientemente, Roifman y colaboradores estudiaron la relación entre el diagnóstico de CoA y el desarrollo de EAC en sujetos adultos incluidos en el Quebec Congenital Heart Disease Database (3). Estos investigadores realizaron un análisis retrospectivo de tipo caso-control-nested y utilizaron como grupo control a sujetos con defectos del septum interventricular (DSV). En este estudio, a pesar de que la prevalencia de la EAC fue mayor en la cohorte de pacientes con CoA (4.9 % frente a 3.5 %; p=0.04), el análisis multivariante no demostró una relación independiente entre el diagnóstico de CoA y el desarrollo de EAC. Esta falta de relación independiente entre CaA y EAC fue evidenciada tanto en la edad prematura como en la tardía. En el estudio de Roifman y colaboradores, los principales factores relacionados con EAC en pacientes con CoA y DSV fueron: la edad, el género masculino, la HTA, la diabetes mellitus y la hiperlipemia (3). Por lo tanto, estos autores concluyeron que el diagnóstico por si solo de CoA  no es un predictor independiente del desarrollo de EAC en sujetos adultos con esa enfermedad congénita. Roifman y colaboradores subrayan la importancia de los factores de riesgo tradicionales en el desarrollo de EAC en pacientes adultos con CoA corregida (3). Sin embargo, se requiere de estudios prospectivos adecuadamente diseñados que demuestren la efectividad del control de factores de riesgo tradicionales en la prevención del desarrollo de EAC en estos pacientes (4).

Disfunción vascular, HTA y aterotrombosis coronaria en pacientes adultos con CoA corregida.

Se piensa que el desarrollo de EAC acelerada y prematura en pacientes con CoA corregida se explica, en parte, por la hipertensión arterial residual (1-3, 5). Además, la disfunción endotelial y la actividad aumentada de citoquinas proinflamatorias que persisten después de la reparación de la CoA, pueden jugar un papel importante en el desarrollo de aterotrombosis coronaria en estos pacientes (19-30). Después de la reparación exitosa de la CoA la presión arterial usualmente se normaliza por un tiempo (4). Sin embargo, en estos pacientes la incidencia de HTA alcanza 30 % en la adolescencia (31) y 90 % en edades mayores (32). La patogénesis de este inicio tardío de la HTA todavía no se conoce bien (4). Los niños y adultos jóvenes normotensos, quienes tenían una reparación  exitosa de la CoA, presentan disfunción endotelial persistente (21) y reactividad arterial alterada (22). Esto sugiere que las alteraciones vasculares específicas de pacientes con CoA podrían contribuir al riesgo de EAC independientemente de la HTA (4).

Factores genéticos y el riesgo de EAC en pacientes con CoA.

A pesar de que la mayoría de los casos de CoA son esporádicos, actualmente existen evidencias sobre el potencial impacto de factores genéticos en la incidencia, agregación familiar y pronóstico de esta anomalía congénita (2). En este sentido, varios estudios sugieren que existen locus de susceptibilidad genética en los cromosomas 2p23, 10q21 y 16p12 y en el brazo corto de los cromosomas sexuales X y Y de pacientes con malformaciones congénitas obstructivas del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Estas malformaciones incluyen: CoA, VAB y corazón izquierdo hipoplásico (2, 4, 33). Incluso, recientes observaciones sugieren que genes ubicados en los cromosomas X y Y  pueden mediar la predisposición aterogénica  de pacientes con CoA (4, 34). Sin embargo, estos hallazgos requieren mayor investigación para ser aplicados en el escenario clínico. Por consiguiente, los futuros avances en el conocimiento sobre  los determinantes genéticos de la CoA serán de gran importancia para: 1) identificar aquellos sujetos con alto riesgo de complicaciones, 2) evaluar el riesgo de transmisión familiar y 3) en el  desarrollo de intervenciones más efectivas que mejoren el pronóstico a largo plazo de este grupo de pacientes.

Conclusiones:

Pacientes adultos con CoA corregida, presentan un perfil de alto riesgo para aterotrombosis coronaria acelerada. La perdisposión aterogénica de este grupo de pacientes está relacionada con la agregación de factores congénitos y adquiridos, tales como: HTA persistente, disfunción endotelial y alteración de la reactividad vascular, dislipidemia, rigidez arterial e hipertrofia ventricular izquierda (35). Además, estos pacientes pueden presentar complicaciones tardías tales como recoartación y aneurisma de aorta ascendente y aneurismas cerebrales que requieren intervenciones. Actualmente no se conoce el pronóstico de pacientes con CoA corregida que reciben tratamiento de reperfusión miocárdica mediante ICP con implante de stent medicado. Adicionalmente, se requieren estudios prospectivos que demuestren la eficacia del control de los factores de riesgo tradicionales para prevenir la progresión  de la EAC en sujetos con CoA. El avance en el conocimiento de los determinantes genéticos de la CoA permitirá el diseño de estrategias más efectivas para mejorar el pronóstico de estos pacientes. Por todo lo anterior, pacientes adultos con CoA corregida requieren vigilancia  durante de toda la vida (5).

04.Nuñez Figura3

04.Nuñez Figura3

Referencias

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Publicado en ART. ESPECIALES

[+] AUTORES ADJUNTOS

Autores:

  • Autor 1: Dra. Claudia Blandenier Bosson de Suárez, Profesor Titular. Cátedra y Servicio de Clínica Cardiológica. Unidad de Miocardiopatías·. “Dr. Juan José Puigbó” Hospital Universitario de Caracas. Caracas- RB de Venezuela.
  • Autor 2: Dr. José David Mota Gamboa, Profesor Titular. Instituto Anatomopatológico “Dr. José Antonio. O´Daly”. Facultad de Medicina. Universidad Central de Venezuela. Caracas-RB de Venezuela.

Avances Cardiol 2016;36(4):201-205

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RESUMEN:

El objetivo de este trabajo es presentar una revisión bibliográfica actualizada acerca de los principales tumores primarios cardíacos y del pericardio e indicar los métodos de diagnóstico radiológicos e imaginológicos no invasivos y eventualmente invasivos así como los morfológicos y moleculares. Se presenta la cuarta y última parte de la serie, en este caso describiendo tumores cardiacos pediátricos y juveniles.

Palabras clave: Corazón. Inmunohistoquimica. Tumors cardiacospediátricos

SUMMARY:

The objective of this work is to present an updated literature review about major primary cardiac tumors and of the pericardium, non invasive diagnostic methods and eventually invasive as well as morphological and molecular diagnosis. This is the fourth and final part of the series describing pediatric andjuvenile cardiac tumors.

Key words: Heart. Immunohistochemistry. Pediatric cardiac tumors.

TUMORES PEDIÁTRICOS Y JUVENILES:

Los tumores pediátricos han sido temas de interés actual, especialmente en los neonatos y fetos. En general, los tumores cardiacos pediátricos son poco frecuentes (1). En Venezuela solo hemos tenido acceso a tres publicaciones (2-4). Los tumores pediátricos más frecuentes son los rabdomiomas, fibromas, teratomas, hemangiomas capilares o cavernosos y lesiones benignas no clasificadas. En los fetos, los tumores son similares con una alta proporción de tumores de células germinales.

 En nuestra institución se han descrito 34 casos de tumores pediátricos y juveniles, epiteliales y mesenquimáticos malignos en menores de 16 años. La mayoría de los tumores eran rabdomiosarcomas de cabeza y cuello y ninguno del corazón (5). Sin embargo estos tipos de tumores son más frecuentes en jóvenes (Ver rabdomiosarcomas en general). En niños son más raros y dependen del tipo histológico. Los rabdomiosarcomas embrionarios, se presentan predominantemente en niños y el rabdomiosarcoma alveolar en adolescentes y adultos jóvenes(6). Se han descrito tumores miofibroblásticos inflamatorios, originarios del endocardio y tumores del seno endodérmico (Saco Vitelino).

Rabdomioma:

Son tumores benignos parecidos a los fibromas, derivados del músculo cardíaco. Son más frecuentes en la infancia. Afectan preferentemente al género masculino y son generalmente diagnosticados antes de los 5 años de edad. El rabdomioma fue considerado como una malformación hamartomatosa y no como una verdadera neoplasia. Villegas y col refieren que el primer caso de rabdomioma fue publicado por von Recklinghausen en 1862(7). Se ha comprobado que el 50,0 % de estos tumores están relacionados con la forma familiar de la esclerosis tuberosa, siendo identificados en estos casos, 2 mutaciones genéticas: TSC-1 en el cromosoma 9q34 y TSC-2 en el cromosoma 16p13. El primero codifica la hamartina, y el segundo la tuberina, ambas proteínas involucradas en la supresión tumoral. Estos tumores se localizan en el miocardio del ventrículo izquierdo causando obstrucción del tracto de salida del mismo. Por otra parte, un tercio de los pacientes con esclerosis tuberosa- epilepsia, retraso mental y adenomas sebáceos múltiples entre otras anomalías- presentan, rabdomiomas cardíacos.

Los síntomas están relacionados con la cardiomegalia obstructiva, arritmias, ICC y muerte súbita. En un estudio de tumores cardíacos y pericárdicos en el niño, se revisaron 14 casos, encontrándose que la mayoría de los tumores eran rabdomiomas (71,0 %), de los cuales un tercio de los casos se asociaron a esclerosis tuberosa (8).

Macroscópicamente, en el 80,0 % de los casos, las lesiones tumorales están constituidos por múltiples nódulos de color rosado amarillento, sólidos, los cuales miden entre 0,1 a3.0 cm de diámetro. Se localizan en el miocardio de la pared ventricular izquierda o en el tabique interventricular. Se han descrito unas formas morfológicas de rabdomiomas congénitos infiltrantes en el miocardio sin la formación de los clásicos nódulos tumorales. Estas condiciones han sido denominadas “rabdomiomatosis difusa del corazón” (9).

Histológicamente, el aspecto es típico de los rabdomiomas -vacuolización severa del sarcoplasma de los cardiomiocitos -con el aspecto de “araña”- típico que recuerdan a las células del sistema de conducción o de Purkinge, con núcleos que destacan en el centro de las células y de los cuales parten fibrillas en forma radiada. La coloración con hematoxilina fosfotúngstica puede poner en evidencia las estriaciones en el escaso citoplasma que rodea al núcleo. Las vacuolas intracitoplasmáticas resultan del depósito exagerado de glucógeno, el cual puede ser demostrado con la coloración de PAS (ácido periodico-Schiff) post-digestión y previa fijación de la muestra en soluciones fijadoras alcohólicas. Pueden observarse células fusiformes de carácter benigno (10). Los aspectos ultraestructurales e inmunohistoquímicos han sido descrito en nuestro país desde 1984 (11).

Teratomas cardíacos:

Generalmente los teratomas afectan a los recién nacidos de ambos géneros (3 días a 3 semanas de nacido). Son pequeños, adheridos a las valvas del aparato valvular tricúspide en la superficie ventricular. Raramente están localizados en el pericardio.

Histológicamente, la lesión está formada por numerosos quistes delineados por tejido respiratorio o epitelio glandular. En la periferia de las paredes quísticas se observa tejido neural, gastrointestinal glandular y músculo liso.

Linfomas cardiacos primarios de la infancia

Son de la misma naturaleza que en los adultos pero mucho más raros. El linfoma linfoblástico constituye un tercio a una mitad de todos los linfomas no Hodgkin pediátricos, de los cuales el 10,0 %, son de la línea de precursores de las células B y el 90 % de células precursoras T. El linfoma linfoblástico de células B precursoras (B-LBL) es muy raro en el corazón. Se ha descrito en la aurícula derecha protruyendo a través del orificio tricuspideo hacia el ventrículo derecho. Es multilobular con una superficie de corte hemorrágica. Está formado por células linfoides inmaduras positivas con CD79A, CD10 y terminal deoxynucleotidiltransferasa (TdT) y negativas para CD3 (12).

Sarcoma miofibroblástico de bajo grado

Se han descrito, sarcomas miofibroblásticos desarrollados en las válvulas aórticas como masas firmes, nodulares en la superficie de la válvula no coronaria, extendida a las comisuras, de aspecto botrioides asociados a muerte súbita. Eisenstat presentó el caso de un niño de 5 años con un sarcoma miofibroblastico de bajo grado en la válvula aórtica que obstruía el ostium de la coronaria  izquierda (13).

Tumores vasculares:

Los tumores vasculares en la infancia y adolescencia comprenden, un grupo variado de neoplasias de diversas etiologías y curso clínico, las cuales precisan de un diagnóstico histopatológico para un efectivo tratamiento. La aplicación de métodos inmunohistoquímicos y la expresión de genes recientemente descubierta, constituyen una importante información para la emisión de nuevos diagnósticos. El tradicional término de “hemangioma” usado por clínicos y patólogos agrupa una serie de entidades que tienen un comportamiento y clínica diferente. La Sociedad Internacional  para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) en 1996, propuso una nueva clasificación de las tumoraciones vasculares las cuales fueron separadas en tumores y malformaciones basadas en la actividad mitótica endotelial. El término angioma es reservado para las lesiones tumorales benignas y el de malformaciones para las lesiones producto de un error en la morfogénesis (14).

Hemangioma infantil: Hemangioma juvenil o hemangioma celular

Es un tumor muy común que afecta aproximadamente el 4,0 % de los niños. Está formado por lóbulos de capilares separados por tejido conjuntivo normal. Las células endoteliales del hemangioma infantil son positivas para los marcadores “normales de las células endoteliales”: CD31, CD34, factor-VIII, Ulexeuropaeus, lectina 1, Fli-1 y VE-Caderina. El marcador más útil para el diagnóstico de estos tumores es el GLUT1. Varios antígenos distinguen estos tumores de otras lesiones vasculares tales como: el antígeno Lewis Y, el receptor Fc II gamma (FcγRII), Merosina, CCR6, CD15 y la desoxigenasa 2,3, indoleamina (IDO), los cuales no son expresados por la vasculatura normal de la piel y dermis ni por una gran variedad de tumores vasculares benignos, hemangioma congénito no progresivo, similares al hemangioma juvenil, granuloma piogénico, el hemangio endoteliomakaposiforme (KHE) y otras malformaciones vasculares(15).

Hemangioendotelioma infantil:

El término hemangioendotelioma fue introducido por Mallory en 1908 (16). Incluye a todos los tumores originados del endotelio vascular, es decir, se ha aplicado a las lesiones benignas de los niños como el hemangioma celular y a lesiones con potencial maligno que afectan a los adultos (hemangioendoteliomaepitelioide) (17). En otras ocasiones se ha utilizado para denominar a casos de hemangiomas cavernoso o para describir lesiones que son malformaciones venosas. Los casos descritos se presentan como tumores no encapsulados formados por colecciones de pequeños capilares rodeados de un delicado estroma fibroso. En el tumor solitario se puede apreciar, necrosis y hemorragia (18).

Conclusiones:

Se hizo una revisión actualizada y resumida de los principales tumores cardíacos y del pericardio. Las características biológicas de los tumores más frecuentes fueron expuestas, así como los métodos de diagnóstico paraclínicos y anatomopatológicos actuales. Se concluye, que los tumores cardíacos son más raros que los tumores de partes blandas extracardíacos tanto los benignos como los malignos. El tumor cardiaco más frecuente es el mixoma típico. El estudio histológico convencional al microscopio de luz, es el primero que se hace, pero es importante complementarlo mediante el inmunomarcaje y en algunos casos mediante la ultraestructura.

En nuestro país, solo se ha publicado una serie grande de casos con más de 100 tumores cardíacos diagnosticados en material de biopsias y autopsias, la mayoríaprocedentes del Hospital Universitario de Caracas y podemos concluir que las características observadas en nuestros casos, no difieren grandemente tanto-en su presentación clínica como en la anatomía patológica- de los descritos por autores internacionales.

Recomendaciones:

Recomendamos el uso del panel de inmunoreacciones señalado en el material y método, para determinar el inmuno perfil de los tumores cardíacos primarios, el cual en combinación con las características morfológicas, permitirá un diagnóstico preciso. Sugerimos que los tumores sean graduados según el sistema propuesto por la Federación Nacional de los Centros de Lucha contra el cáncer (FNCLCC) basado en la diferenciación, necrosis y conteo de mitosis.

Consideramos importante que se propicie la publicación de los casos de tumores cardíacos en nuestro país.

 

REFERENCIAS

  1. Burke A, Virmani R. Pediatric heart tumors. CardiovascPathol. 2008;17:193-198.
  2. Ávila A, Ferreira M, García-Tamayo J, Ferrer O. Tumores primarios del corazón. Reporte de 4 casos y estudio inmunohistoquímico y ultraestructural del rabdomioma. ActMed Ven. 1983;30:87-97.
  3. Pérez S, Amilachwari M, Perdomo Z, Romero C. Tumores cardíacos pediátricos. Informe de 11 casos. Avances cardiol. 1992;12:51-61.
  4. Suárez C, Lorenzo C. Quistes mesoteliales del pericardio: Estudio morfológico e inmunohistoquímico de 5 casos. Patología (Méx). 2002;40:219-28.
  5. Ruiz A, Rosas-Uribe A, García-Tamayo. Tumores pediátricos epiteliales y mesenquimáticos malignos: características clínicas y patológicas en 34 pacientes. Patología (Méx). 1992;30:167-177.
  6. Suárez C, Ochoa R J, Hamana L, Moreno O, Finol H, Gómez C: Rabdomiosarcoma cardíaco: estudio clínico patológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de un caso. Avances Cardiol. 2004;24:70-84.
  7. Villegas GJ, Portilla AJ. Rabdomiomas cardiacos congénitos. Presentación de un caso.  ArchInstCardiol(Méx). 1969;39:578-82.
  8. Arrizaga GN, Guzmán E, Soler G, Hinrichsen P, Moya M, Doggerweiler P. Tumores cardíacos y pericárdicos en el niño: revisión de 15 años. RevChilUltrason. 2000;3:4-8.
  9. Shrivastawa S, Jacks J, White RS, Edwards E. Diffuse rhabdomyomatosis of the heart.  Arch Pathol Lab Med. 1977;101:78-80.
  10. Virmani R, Burke A, Farb A, editors.Tumors and tumor-like lesions  of the heart and great vessels, in: Cardiovascular Pathology (ed 2) Philadelphia, PA,WB Sauders, 2001,pp 424-68.
  11. Ávila A, Ferreira M, García-Tamayo J, Ferrer O. Tumores primarios del corazón. Reporte de 4 casos y estudio inmunohistoquímico y ultraestructural del rabdomioma. ActMed Ven. 1983;30:87-97.
  12. Bassi D, Lentzner BJ, Mosca RS, Alobeid B. Primary cardiac precursor B lymphoblastic lymphoma in a child. A case report and review of the literature. CardiovascPathol. 2004;13:116-119.
  13. Eisenstat I, Wilson T, Reimann J, Sampson B. Low grade myofibroblastic sarcoma of the heart causing sudden death. CardiovascPathol. 2008;17:55-9.
  14. Sheth S, Lai CK, Dry S, Binder S, Fishbein MC- Benign vascular tumors and tumor-like proliferations. SemDiagnPathol. 2008;25:1-16.
  15. North PE, Waner M, Buckmiller L, James Ch A, Mihm MC. Vascular tumors in infancy and childhood: beyond capillary hemangioma. CardiovascPathol 2006;15:303-17.
  16. Mallory FB. The results of the application of special histological methods to the study of tumors. J Exp Med. 1908;10:575-93.
  17. Tansel T, Aydogan U, Yilmazbayhan D, Bilgic B, Demiryont M, Onursal E. EpithelioidHemangioendothelioma of the heart in infancy. Ann Thorac Surg. 2005;79:1402-1405.
  18. Wang YJ, Zhang ZW, Yu J, Tang HF, Gao Z, Gong FQ. Hemangio endothelioma of the right atrial appendage associated with pericardial effusion in an infant. World J Pediatr. 2012;8:83-5.

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