Embarazo y cardiopatía congénita: L-transposición de grandes arterias. A propósito de un caso.

Resumen:

Tomando en cuenta el riesgo que se presenta en las pacientes gestantes con cardiopatía congénita,  se presenta el caso clínico de una paciente que cursa su primer embarazo a quien se le diagnostica  transposición de grandes arterias congénitamente corregida a las 35 semanas de gestación, teniendo en consideración que la más importante causa no obstétrica de muerte materna durante la gestación es la enfermedad cardiaca,(1)  se discute sobre las lesiones cardiacas asociadas en este tipo de cardiopatía, las complicaciones, el desenlace y de la importancia del asesoramiento y abordaje multidisciplinario de dichas pacientes.

Palabras claves: Embarazo, L-transposición de grandes arterias, cardiopatías congénitas.

Abstract

Taking into account the risk that occurs in pregnant patients with congenital heart disease , the clinical case of a patient who is in her first pregnancy who would be diagnosed transposition of the great arteries congenitally corrected at 35 weeks of gestation is presented, taking into consideration that the most important non-obstetric cause of maternal death during pregnancy is heart disease (1), discusses cardiac lesions associated with this type of disease, complications , outcome and the importance of counseling and multidisciplinary approach to these patients.

Keywords: Pregnancy, L-transposition of great arteries, congenital heart disease

Introducción

Las enfermedades cardiovasculares afectan aproximadamente al 2 % de las mujeres embarazadas, en este grupo se produce un aumento del riesgo tanto para la madre como para el feto. La mayor parte de las mujeres con enfermedades cardiovasculares pueden tolerar el embarazo cuando reciben una asistencia sanitaria adecuada, aunque han de someterse a una exploración minuciosa previa al mismo (2).

Con respecto a la transposición de grandes vasos arteriales congénitamente corregida se trata de una cardiopatía congénita infrecuente, con una prevalencia de 0,03 por cada 1.000 recién nacidos vivos, lo que supone aproximadamente el 0,05 % de todas las malformaciones cardiacas congénitas (3) así también es una cardiopatía compleja, la cual, si bien estadísticamente es poco frecuente, los problemas clínicos que determina son muy importantes dependiendo de las lesiones cardiacas asociadas (4).

Se presenta el caso clínico de una paciente embarazada a quien se le realizo el diagnostico de una transposición de grandes vasos congénitamente corregida durante la gestación.

Presentación del caso

Paciente femenino de 19 años, primigesta, fecha de ultima regla incierta con embarazo de 35 semanas más 4 días por biometría fetal, mal controlado, con antecedente de episodio de cianosis central a los dos años de edad, quien refiere inicio de enfermedad actual una semana previa a su ingreso presentando de forma ocasional debilidad, mareos, cianosis peribucal y periférica, autolimitada, es evaluada y referida a nivel de atención terciario, donde permanece hospitalizada, se realizan paraclínicos evidenciando en electrocardiograma ritmo idionodal.

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Estenosis valvular pulmonar leve, insuficiencia valvular tricúspidea leve, función sistólica del ventrículo izquierdo  y ventrículo derecho conservada, realizando el diagnóstico de transposición de grandes arterias congénitamente corregida, durante evolución intrahospitalaria se realiza holter de arritmia donde se observan complejos prematuros ventriculares polimórficos muy frecuentes, permanece asintomática cardiovascular durante la hospitalización,  a las 37 semanas  por bradicardia fetal se interrumpe gestación por vía abdominal mediante cesárea tipo Kerr. Se obtuvo producto único del sexo femenino, con peso al nacer de 3500 g, talla al nacer de 54 cm; la paciente no presento complicaciones intraparto ni durante el puerperio.

 

Comentarios

La incidencia total estimada de gestantes con cardiopatía congénita es un 1,5-2 % (1). Sin embargo, gracias a los avances de la cardiología de las cardiopatías congénitas, la mortalidad ha disminuido radicalmente. La transposición de grandes vasos arteriales congénitamente corregida se trata de una cardiopatía congénita infrecuente, con una prevalencia es de 0,03 por cada 1.000 recién nacidos vivos, lo que supone aproximadamente el 0,05 % de todas las malformaciones cardiacas congénitas (3), la cual está caracterizada por discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial (doble discordancia). En esta patología es frecuente encontrar lesiones cardiacas asociadas (90 % de los casos), entre las cuales se encuentran: anormalidades de la válvula tricúspide (90 %), anomalía de Ebstein, Coartación de la aorta, defectos del septum IV (60 %-80 %), más comunes membranosos, estenosis subpulmonar (30-50 %), bloqueo auriculoventricular completo (1-2 % por año) (4), así como también anomalías de las arterias coronarias y del sistema de conducción (3-5), y es debido a la segundas que los pacientes con esta cardiopatía congénita pueden presentar trastornos del ritmo (3). Frecuentemente la historia natural de esta patología es cianosis neonatal, falla cardiaca congestiva y sobre circulación pulmonar, existe un grupo de pacientes que cursan asintomáticos y esto es porque tienen transposición de grandes arterias congénitamente corregida aislada, una comunicación interventricular pequeña, leve obstrucción del tracto de salida del flujo pulmonar o estaban hemodinámicamente equilibrados con una comunicación interventricular y una  obstrucción del tracto de salida del flujo pulmonar(4).

A pesar de lo infrecuente de esta patología se han descrito casos de gestantes con ella, e incluso la misma está dentro de las clasificaciones de riesgo para embarazadas con cardiopatías, catalogadas como riesgo moderado con una mortalidad del 1-10 % (1) o tipo III según la clasificación de la organización Mundial de la Salud (6). El riesgo de estas gestantes depende del estado funcional, la función ventricular, presencia de arritmias, y lesiones asociadas, estas pacientes tienen un mayor riesgo de desarrollar complicaciones como arritmias e insuficiencia cardíaca además de la predisposición a desarrollar bloqueos auriculoventriculares (6). Por todo lo anteriormente mencionado es importante que el control del embarazo en una gestante con cardiopatía congénita se lleve a cabo por un equipo multidisciplinario y se realice en un centro de tercer nivel. En cuanto a la vía de finalización del embarazo en pacientes con cardiopatía se aconseja, siempre que sea posible, el parto vaginal (6), si la gestante presenta deterioro de la  función ventricular o trastornos del ritmo una cesárea temprana debe ser planificada para evitar el desarrollo o empeoramiento de la insuficiencia cardiaca, es por eso que se recomienda en seguimiento de la función sistémica del ventrículo derecho con ecocardiogramas frecuentes (cada 4-8 semanas) y la evaluación de los síntomas y el ritmo cardiaco (6).

Así también es relevante recordar la relación de las mujeres con enfermedad cardiovascular y el riesgo de la herencia del defecto cardiaco a sus descendientes, ya que el riesgo se eleva significativamente en comparación con los padres sin enfermedad cardiovascular donde el riesgo es del 1 %. Además, hay grandes diferencias entre cada una de las condiciones de la enfermedad cardiaca hereditaria, y el riesgo para los descendientes depende de si sólo la madre, sólo el padre, o ambos padres sufren de defectos cardíacos hereditarios. En general, el riesgo es mayor cuando la madre se ve afectada en lugar de su padre. El riesgo de recurrencia varía entre 3 % y 50 %, dependiendo del tipo de enfermedad cardiaca (6).

 

 

REFERENCIAS

  1. Begoña M, Ferrán G, Pijuán A, Gemma G, Queralt F, Betrián P, et al. Embarazo y cardiopatías congénitas. Rev Esp Cardiol. 2008; 61:236-243.
  1. Wames CA. Embarazo y enfermedades Cardiovasculares en: Braunwald Tratado de Cardiología, Elsevier, 9na edición, Madrid: España; 2013. p.1793.
  1. Herrera M, Boni L, Pérez A. Transposición de grandes arterias congénitamente corregida. Madrid: Rev Esp Cardiol Ped. 2011.
  1. Eidem B, Cetta F, O´Leary PW. Ecocardiografía en Enfermedad Cardiaca Congénita Pediátrica y de Adultos. Editorial AMOLCA. 2014:10.
  1. De la Rosa C, González A, Oliver J. Bloqueo auriculoventricular completo en cardiopatías congénitas. Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto Madrid: 2007.
  1. European Society of Gynecology (ESG); Association for European Paediatric Cardiology (AEPC); German Society for Gender Medicine (DGesGM), Regitz-Zagrosek V, Blomstrom Lundqvist C, Borghi C, Cifkova R, Ferreira R, et al. ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2011;32:3147-97.